VİTİLİGO

Vitiligo, pigmentlerini yitiren cilt lekeleriyle karakterize uzun süreli bir cilt hastalığıdır. Etkilenen cilt lekeleri beyazlaşır ve genellikle keskin kenarlara sahiptir. Derideki tüyler de beyazlaşabilir. Ağız ve burnun içi de etkilenebilir. Tipik olarak vücudun her iki tarafı da etkilenir. Genellikle lekeler güneşe maruz kalan cilt bölgelerinde başlar. Koyu tenli kişilerde daha belirgindir. Vitiligo, psikolojik strese neden olabilir ve etkilenenler damgalanabilir.

Vitiligo'nun kesin nedeni bilinmemektedir. Bir otoimmün hastalık meydana gelecek şekilde çevresel bir faktör tarafından tetiklenen genetik yatkınlığa bağlı olduğuna inanılmaktadır. Bu, cilt pigment hücrelerinin tahrip olmasına neden olur. Risk faktörleri arasında bir aile öyküsü veya hipertiroidizm, alopesi areata ve pernisiyöz anemi gibi diğer otoimmün hastalıklar bulunur. Bulaşıcı değildir. Vitiligo iki ana türe ayrılır: segmental ve segmental olmayan. Vakaların çoğu segmental değildir, yani her iki tarafı da etkiler; ve bu durumlarda, cildin etkilenen bölgesi tipik olarak zamanla genişler. Vakaların yaklaşık% 10'u segmentaldir, yani çoğunlukla vücudun bir tarafını tutarlar; ve bu durumlarda, cildin etkilenen bölgesi tipik olarak zamanla genişlemez. Tanı doku biyopsisi ile doğrulanabilir.

Vitiligo için bilinen bir tedavi yoktur. Açık tenli olanlar için genellikle önerilenler güneş kremi ve makyajdır. Diğer tedavi seçenekleri, ışık lekelerini koyulaştırmak için steroid kremler veya fototerapi içerebilir. Alternatif olarak, hidrokinon gibi etkilenmemiş cildi hafifletme çabaları denenebilir. Diğer önlemlerle iyileşmeyenler için çeşitli cerrahi seçenekler mevcuttur. Bir tedavi kombinasyonunun genellikle daha iyi sonuçları vardır. Duygusal destek sağlamak için danışmanlık yararlı olabilir.

Küresel olarak insanların yaklaşık% 1'i vitiligodan etkilenir. Bazı popülasyonlarda% 2-3 kadarını etkiler. Erkekler ve kadınlar eşit derecede etkilenir. Yaklaşık yarısı, bozukluğu 20 yaşından önce gösterir ve çoğu, 40 yaşından önce gelişir. Vitiligo, antik tarihten beri tanımlanmıştır.  

Belirti ve bulgular; 

Vitiligo'nun tek belirtisi, ekstremitelerde ortaya çıkma eğiliminde olan soluk lekeli renksiz cilt alanlarının varlığıdır. Bazı insanlar yeni bir yama oluşmadan önce kaşıntı yaşayabilir. Yamalar başlangıçta küçüktür, ancak genellikle büyür ve şekil değiştirir. Deri lezyonları oluştuğunda en çok yüzde, ellerde ve bileklerde belirgindir. Deri pigmentasyon kaybı özellikle ağız, gözler, burun delikleri, cinsel organlar ve göbek gibi vücut açıklıkları çevresinde belirgindir. Bazı lezyonların kenarlarında cilt pigmenti artmıştır. Durumlarından dolayı damgalanan vitiligodan etkilenenler, depresyon ve benzeri duygudurum bozuklukları yaşayabilir.

Vitiligo'nun tek belirtisi, ekstremitelerde ortaya çıkma eğiliminde olan soluk lekeli renksiz cilt alanlarının varlığıdır. Bazı insanlar yeni bir yama oluşmadan önce kaşıntı yaşayabilir. Yamalar başlangıçta küçüktür, ancak genellikle büyür ve şekil değiştirir. Deri lezyonları oluştuğunda en çok yüzde, ellerde ve bileklerde belirgindir. Deri pigmentasyon kaybı özellikle ağız, gözler, burun delikleri, cinsel organlar ve göbek gibi vücut açıklıkları çevresinde belirgindir. Bazı lezyonların kenarlarında cilt pigmenti artmıştır. Durumlarından dolayı damgalanan vitiligodan etkilenenler, depresyon ve benzeri duygudurum bozuklukları yaşayabilir.  

Nedenleri;

Vitiligoya neden olan potansiyel tetikleyiciler olarak çok sayıda hipotez öne sürülmesine rağmen, çalışmalar, bağışıklık sistemindeki değişikliklerin durumdan sorumlu olduğunu kuvvetle ima etmektedir. Vitiligo'nun, her ikisinin de rol oynadığı düşünülen genetik yatkınlık ve çevresel faktörlere sahip çok faktörlü bir hastalık olduğu öne sürülmüştür.

TYR geni, bağışıklık sisteminin bir bileşeni olmayan ancak melanin biyosentezini katalize eden bir melanosit enzimi olan ve genelleştirilmiş vitiligoda önemli bir otoantijen olan protein tirozinazı kodlar. Ulusal Sağlık Enstitüleri, bazılarının güneş yanıklarının duruma neden olabileceğine veya durumu kötüleştirebileceğine inandığını, ancak bu fikrin iyi kanıtlarla iyi desteklenmediğini belirtiyor. 

Bağışıklık;

Bağışıklık sisteminin veya melanositlerin bir parçası olan genlerdeki varyasyonların her ikisi de vitiligo ile ilişkilendirilmiştir. Ayrıca bağışıklık sisteminin cildin melanositlerine saldırıp yok etmesinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Genom çapında bir ilişki çalışması, genelleştirilmiş vitiligo için yaklaşık 36 bağımsız duyarlılık lokusu buldu. 

Otoimmün dernekler;

Vitiligo bazen Hashimoto tiroiditi, skleroderma, romatoid artrit, tip 1 diabetes mellitus, sedef hastalığı, Addison hastalığı, pernisiyöz anemi, alopesi areata, sistemik lupus eritematozus ve çölyak hastalığı gibi otoimmün ve enflamatuar hastalıklarla ilişkilidir.

NALP1'in enflamatuar ürünleri arasında, enflamatuar sitokin interlökin-1β'yi aktive eden kaspaz 1 ve kaspaz 7 bulunur. İnterlökin-1β ve interlökin-18, vitiligolu kişilerde yüksek seviyelerde ifade edilir. Mutasyonlardan birinde, NALP1 proteinindeki amino asit lösin, histidin (Leu155 → His) ile değiştirildi. Orijinal protein ve sekans, evrimde oldukça korunmuştur ve insanlarda, şempanze, rhesus maymunu ve çalı bebekte bulunur. Addison hastalığı (tipik olarak adrenal bezlerin otoimmün yıkımı) vitiligolu kişilerde de görülebilir. 

Teşhis;

Teşhis ve tedavinin etkinliğini belirlemek için bu hastalığın erken evresinde ultraviyole ışık kullanılabilir. Bir ahşabın ışığını kullanarak cilt, belirli bakterilerden, mantarlardan ve cildin pigmentasyonundaki değişikliklerden etkilendiğinde rengini (floresan) değiştirecektir. 

Sınıflandırma;

Vitiligoyu ölçmeye yönelik sınıflandırma girişimleri bir şekilde tutarsız olarak analiz edilirken, son fikir birliği segmental vitiligo (SV) ve segmental olmayan vitiligo (NSV) sistemi üzerinde anlaşmaya varmıştır. NSV, en yaygın vitiligo türüdür. 

Segmental olmayan;

Segmental olmayan vitiligoda (NSV), genellikle depigmentasyon yamalarının yerinde bir çeşit simetri vardır. Yeni yamalar da zamanla ortaya çıkar ve vücudun büyük bölümlerinde genelleştirilebilir veya belirli bir alana lokalize edilebilir. Çok az pigmentli deri kaldığı ölçüde aşırı vitiligo vakalarına vitiligo universalis denir. NSV her yaşta ortaya çıkabilir (ergenlik çağında çok daha yaygın olan segmental vitiligodan farklı olarak).

Segmental olmayan vitiligo sınıfları şunları içerir:

-Generalize vitiligo: en yaygın desen, geniş ve rastgele dağılmış depigmentasyon alanları

-Universal vitiligo: depigmentasyon vücudun çoğunu kapsar

-Fokal vitiligo: Çocuklarda en sık görülen tek bölgede bir veya birkaç dağınık makül

-Acrofacial vitiligo: parmaklar ve periorifisyal alanlar

-Mukozal vitiligo: sadece mukoza zarının depigmentasyonu 

Segmental;

Segmental vitiligo (SV), ilişkili hastalıkların görünümü, nedeni ve sıklığı bakımından farklılık gösterir. Tedavisi NSV'den farklıdır. Omurilikten gelen dorsal köklerle ilişkili cilt bölgelerini etkileme eğilimindedir ve çoğunlukla tek taraflıdır. Elbette çok daha stabil / statiktir ve otoimmün hastalıklarla ilişkisi genelleştirilmiş vitiligodan daha zayıf görünmektedir. SV, topikal tedaviler veya UV ışığı ile iyileşmez, ancak hücresel aşılama gibi cerrahi tedaviler etkili olabilir. 

Ayırıcı tanı;

Kimyasal lökoderma, kimyasallara birden fazla maruz kalma nedeniyle benzer bir durumdur. Vitiligo ancak bir risk faktörüdür. Tetikleyiciler, enflamatuar cilt durumlarını, yanıkları, intralezyonel steroid enjeksiyonlarını ve sıyrıkları içerebilir.

Benzer semptomlara sahip diğer durumlar şunları içerir:

-Pitriyazis alba

-Tüberküloit cüzzam

-Postinflamatuar hipopigmentasyon

-Tinea versicolor

-Halo nevüs

-Albinizm

-Piebaldizm

-İdiyopatik guttat hipomelanozu

-Progresif maküler hipomelanoz

-Birincil adrenal yetmezlik 

Tedavi;

Vitiligonun tedavisi yoktur ancak çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur. En iyi kanıt, uygulanan steroidler ve morötesi ışığın kremlerle kombinasyonudur. Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Servisi, cilt kanseri riskinin daha yüksek olması nedeniyle, fototerapinin yalnızca birincil tedavilerin etkisiz olması durumunda kullanılmasını önermektedir. Ellerde, ayaklarda ve eklemlerde bulunan lezyonlar repigmentasyonu en zor olanlardır; Cildin doğası gereği daha ince olduğu için yüzdekilerin doğal ten rengine dönmesi en kolay olanıdır. 

Bağışıklık aracıları;

Glukokortikoidler (% 0,05 klobetazol veya% 0,10 betametazon gibi) ve kalsinörin inhibitörleri (takrolimus veya pimekrolimus gibi) dahil olmak üzere immün baskılayıcı ilaçların topikal preparatları birinci basamak vitiligo tedavileri olarak kabul edilir. 

Fototerapi;

Fototerapi, vitiligo için ikinci basamak bir tedavi olarak kabul edilir. Cildi UVB lambalarından ışığa maruz bırakmak vitiligo için en yaygın tedavi yöntemidir. Tedaviler evde UVB lambası ile veya klinikte yapılabilir. Maruz kalma süresi, cildin aşırı maruz kalmaması için yönetilir. Lekeler boyun ve yüzde ise ve varsa 3 yıldan fazla değilse tedavi birkaç hafta sürebilir. Lekeler ellerde ve bacaklarda ise ve 3 yıldan fazla bir süredir oradaysa, birkaç ay sürebilir. Fototerapi seansları haftada 2-3 kez yapılır. Vücudun geniş bir bölgesindeki lekeler, bir klinikte veya hastanede tam vücut tedavisi gerektirebilir. UVB geniş bant ve dar bant lambalar kullanılabilir, ancak 311 nm civarında toplanan dar bantlı ultraviyole seçimdir. UVB fototerapisinin diğer topikal tedavilerle kombinasyonunun yeniden pigmentasyonu iyileştirdiği yapısal olarak bildirilmiştir. Bununla birlikte, vitiligolu bazı insanlar ciltte herhangi bir değişiklik veya meydana gelen yeniden pigmentasyon görmeyebilir. Ciddi bir potansiyel yan etki, cilt kanserine yakalanma riskini içerir, doğal güneş ışığına aşırı maruz kalma ile aynı risktir. [Kaynak belirtilmeli]

Ultraviyole ışık (UVA) tedavileri normalde bir hastane kliniğinde yapılır. Psoralen ve ultraviyole Işık (PUVA) tedavisi, cildin ultraviyole ışığa duyarlılığını artıran bir ilacın alınmasını ve ardından cildi yüksek dozlarda UVA ışığına maruz bırakmayı içerir. 6-12 ay veya daha uzun süre haftada iki kez tedavi gereklidir. Yüksek UVA ve psoralen dozları nedeniyle PUVA, güneş yanığı tipi reaksiyonlar veya ciltte çillenme gibi yan etkilere neden olabilir.

Dar bant ultraviyole B (NBUVB) fototerapi, psoralenlerin neden olduğu yan etkilerden yoksundur ve PUVA kadar etkilidir. PUVA'da olduğu gibi, tedavi haftada iki kez klinikte veya her gün evde yapılır ve psoralen kullanımına gerek yoktur. Genellikle daha uzun tedavi önerilir ve fototerapinin etkileri için en az 6 ay gerekebilir. NBUVB fototerapi, yüz ve boyunda en etkili yanıt ile PUVA tedavisinden daha iyi görünmektedir.

İyileştirilmiş repigmentasyon ile ilgili olarak: topikal kalsinörin inhibitörleri artı fototerapi tek başına fototerapiden daha iyidir, hidrokortizon artı lazer ışığı tek başına lazer ışığından daha iyidir, gingko biloba plasebodan daha iyidir ve oral mini-prednizolon (OMP) artı NB-UVB darbesi tek başına OMP'den daha iyi.  

Cilt kamuflajı;

Hafif vakalarda vitiligo yamaları makyaj veya diğer kozmetik kamuflaj solüsyonları ile gizlenebilir. Etkilenen kişi soluk tenliyse, etkilenmemiş cildin bronzlaşması önlenerek yamalar daha az görünür hale getirilebilir. 

Pigment giderme;

Kapsamlı vitiligo vakalarında, etkilenmemiş cildi monobenzon, mequinol veya hidrokinon gibi topikal ilaçlarla çözme seçeneği, cildi eşit bir renk haline getirmek için düşünülebilir. Monobenzon ile tüm cilt pigmentinin uzaklaştırılması kalıcı ve kuvvetlidir. Şiddetli güneş yanığı ve melanomlardan kaçınmak için ömür boyu güneş güvenliğine uyulmalıdır. Depigmentasyonun tamamlanması yaklaşık bir yıl sürer. 

Tarih;

Vitiligo olduğuna inanılan bir hastalığın tanımları, tıbbi metin Ebers Papyrus c. Eski Mısır'da MÖ 1500. Derinin beyazlaşmasından bahseden Atharvaveda gibi kutsal Hint metinlerinde MÖ 1400 dolaylarında ve Doğu Asya c. MÖ 1200. Levililer'in Eski Ahit kitabından MÖ 1280'e (veya MÖ 1312'ye) dayanan İbranice kelime "Tzaraath", beyaz lekelerle ilişkili bir grup cilt hastalığını tanımladı ve daha sonra Yunanca'ya çeviri vitiligolu olanların cüzzam ve manevi pislik.

Antik dünyadaki Hipokrat gibi tıbbi kaynaklar genellikle vitiligo ve cüzzam arasında ayrım yapmadı ve bu hastalıkları sıklıkla bir araya topladı. Arap literatüründe "alabras" kelimesi, Kuran'da bulunan bu kelime ile vitiligo ile ilişkilendirilmiştir. "Vitiligo" adı ilk olarak Romalı hekim Aulus Cornelius Celsus tarafından klasik tıp metni De Medicina'da kullanılmıştır.

"Vitiligo" teriminin etimolojisinin "kusur" veya "kusur" anlamına gelen "vitium" dan türediğine inanılmaktadır. 

Toplum ve kültür;

Vitiligonun neden olduğu görünüm değişikliği, bir kişinin duygusal ve psikolojik refahını etkileyebilir ve özellikle vitiligo vücudun görünen bölgelerinde, örneğin yüz, eller veya kollarda gelişirse, işe girmede veya işte kalmada zorluk yaratabilir. Bir vitiligo destek grubuna katılmak, sosyal başa çıkma becerilerini ve duygusal direnci geliştirebilir. Dikkate değer vakalar arasında Amerikalı pop şarkıcısı Michael Jackson ve Kanadalı moda model Winnie Harlow yer alıyor.

Araştırma;

Afamelanotide, vitiligo ve diğer cilt hastalıkları için faz II ve III klinik denemelerdedir.

Romatoid artrit için bir ilaç olan tofacitinib, vitiligo tedavisi için test edilmiştir.

Ekim 1992'de, melanositlerin vitiligodan etkilenen bölgelere başarılı bir şekilde nakledilmesiyle, bölgeyi etkili bir şekilde yeniden pigmentleyerek, bilimsel bir rapor yayınlandı. Prosedür, kişinin gluteal bölgesinden ince bir pigmentli deri tabakası almayı içeriyordu. Melanositler daha sonra kültürde genişletilmiş bir hücresel süspansiyona ayrıldı. Tedavi edilecek alan daha sonra bir dermabrader ile soyulmuş ve melanosit grefti uygulanmıştır. Vitiligolu kişilerin yüzde 70 ila 85'i ciltlerinde neredeyse tamamen yeniden pigmentasyon yaşadı. Repigmentasyonun uzun ömürlülüğü kişiden kişiye farklılık gösteriyordu.

Referanslar; 

KAYNAK https://en.wikipedia.org/wiki/Vitiligo