Kistik higroma
Kistik higroma, genellikle bir bebeğin boynunda veya başında görülen anormal bir büyümedir. Bir veya daha fazla kistten oluşur ve zamanla büyüme eğilimindedir. Bozukluk genellikle fetüs hala rahimdeyken gelişir, ancak doğumdan sonra da ortaya çıkabilir.
Kistik lenfanjiyom ve makrokistik lenfatik malformasyon olarak da bilinen bu büyüme, genellikle herhangi bir yerde ortaya çıkabilen, ancak klasik olarak boyun ve koltuk altlarının sol arka üçgeninde bulunan birçok küçük boşluğun (çok bölmeli) konjenital bir lenfatik lezyonudur. Malformasyon, lenfatik sistemde dolaşan sulu bir sıvı olan lenf içeren büyük kist benzeri boşluklar içerir. Mikroskobik olarak kistik higroma, lenfle dolu çok sayıda lokülden oluşur. Derin locüller oldukça büyüktür, ancak yüzeye doğru boyut olarak küçülürler.
Kistik higromalar iyi huyludur ancak şekil bozucu olabilir. Genellikle çocukları etkileyen bir durumdur; çok nadiren yetişkinlikte mevcut olabilir.
Şu anda, tıp alanı lenfatik malformasyon terimini kullanmayı tercih ediyor, çünkü kistik higroma terimi su tümörü anlamına geliyor. Lenfatik malformasyon, berrak lenfatik sıvı içeren sünger benzeri anormal büyüme birikimi olduğu için günümüzde daha yaygın olarak kullanılmaktadır. Sıvı, genellikle yumuşak dokuda kistler veya kanallar içinde toplanır. Lenfatik sistemi oluşturan lenfatik damarlar düzgün oluşturulmadığında kistik higromalar oluşur. İki tür lenfatik malformasyon, makrokistik (büyük kistler) ve mikrokistik (küçük kistler) lenfatik malformasyonlardır. Bir kişi yalnızca bir tür malformasyona sahip olabilir veya hem makro hem de mikrokistlerin bir karışımına sahip olabilir.
Kistik higroma, ense lenfanjiyom veya fetal hidrops ile ilişkilendirilebilir. Ek olarak, Down sendromu, Turner sendromu veya Noonan sendromu ile ilişkilendirilebilir. Üçüncü trimesterde teşhis edilirse, Down sendromu ile ilişki şansı artar, ancak ikinci trimesterde teşhis edilirse Turner sendromu ile ilişkilendirilir.
Cowchock-Wapner-Kurtz sendromu olarak bilinen ve kistik higroma ek olarak, lokalize ödem ve bozulmuş bir lenfatik sistemin neden olduğu doku şişmesi durumu olan yarık damak ve lenfödemi içeren bu durumun ölümcül bir versiyonu mevcuttur.
Belirti ve bulgular
Kistik higromalar, doğum öncesi ultrasonografi ile giderek daha fazla teşhis edilmektedir. Yaygın bir işaret boyun büyümesidir. Doğumda bulunabilir veya bir üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra bir bebekte daha sonra keşfedilebilir. Kistik higromalar çok büyüyebilir ve nefes almayı ve yutmayı etkileyebilir. Bazı semptomlar ağızda, boyunda, yanakta veya dilde bir kitle veya yumru içerebilir. Büyük, içi sıvı dolu bir kese gibi hissediyor. Ek olarak, kollar, göğüs, bacaklar, kasık ve kalça gibi diğer vücut kısımlarında da kistik higromlar bulunabilir. Turner sendromunda da sıklıkla kistik higromlar görülür, ancak sendromu olmayan bir hasta bu durumla ortaya çıkabilir.
Kistik higromalar klasik olarak boynun arka üçgeninde bulunur.
Teşhis
Lenfatik malformasyonlar, yeterli büyüklükteyse insan fetüsünde ultrason ile tespit edilebilir. Kistik bir malformasyonun saptanması, fetustaki genetik anormallikleri değerlendirmek için amniyosentez gibi daha fazla araştırmaya yol açabilir. Lenfatik malformasyonlar doğum sonrası veya daha büyük çocuklarda / yetişkinlerde keşfedilebilir ve en sık kitle olarak veya tıbbi görüntüleme sırasında rastlantısal bir bulgu olarak ortaya çıkar.
Çocuklarda birden fazla kistik kitle ortaya çıkabileceğinden tanının doğrulanması daha fazla test gerektirebilir. Ultrason veya MRI gibi görüntüleme, lezyonun boyutu ve boyutu hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir.
Tedavi
Doğumdan önce kistik higroma tanısı almış bir bebek, neonatal yoğun bakım ünitesi gibi neonatal komplikasyonlarla başa çıkmak için donatılmış büyük bir tıp merkezinde teslim edilmelidir. Doğum yöntemine genellikle bir kadın doğum uzmanı karar verir. Kistik higroma büyükse sezaryen yapılabilir. Doğumdan sonra, inatçı kistik higroma sahip bebekler hava yolu tıkanıklığı açısından izlenmelidir. Yüz deformitelerini ve hava yolu tıkanıklığını önlemek için kistik higroma hacmini azaltmak için ince bir iğne kullanılabilir. Bebeğin doğumdan sonra bir neonatolog tarafından yakından gözlemlenmesi tavsiye edilir. Doğumdan önce kistik higroma çözülmezse çocuk cerrahına danışılmalıdır.
Üçüncü trimesterde, gebeliğin 30. haftasından sonra veya doğum sonrası dönemde gelişen kistik higromlar genellikle kromozom anormallikleriyle ilişkili değildir. Kistik higromun cerrahi olarak çıkarılmasından sonra tekrarlama şansı vardır. Şans, kistik higromanın boyutuna ve duvarının tamamen kaldırılıp kaldırılmadığına bağlıdır.
Kistik higromun çıkarılmasına yönelik tedaviler, aşağıdakileri içeren cerrahi veya sklerozan ajanlardır:
* Bleomisin
* Doksisiklin
* Etanol (saf)
* Picibanil (OK-432)
* Sodyum tetradesil sülfat
Boynun sağ tarafında görülebilen kistik higroma sahip yeni doğan bebek
Ameliyatlarla ilerleme
Kistik higroma hastası
İlk ameliyattan sonra aynı hasta
Dört ameliyattan sonra aynı hasta
REFERANSLAR
- "Cystic hygroma: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Retrieved 27 April 2019.
- ^ "What are cystic hygromas?" Healthline. Retrieved April 27, 2018
- ^ Gow L, Gulati R, Khan A, Mihaimeed F (2011). "Adult-onset cystic hygroma: a case report and review of management". Grand Rounds. 11: 5–11. doi:10.1102/1470-5206.2011.0002.
- ^ Ramakrishnan, KS. "Lymphangioma". ResearchGate.
- ^ Schwartz's principles of surgery: self assessment and board review, 8th edition, chapter 38, page 257; textbook p.1476
- ^ Alpman A, Cogulu O, Akgul M, et al. (March 2008). "Prenatally Diagnosed Turner Syndrome and Cystic Hygroma: Incidence and Reasons for Referrals". Fetal Diagn. Ther. 25(1): 58–61. doi:10.1159/000199869. PMID 19202339. S2CID 35383863.
- ^ "Archived copy". Archived from the original on 2018-01-31. Retrieved 2009-06-13.
- ^ Bruno Bissonnette (2006-08-10). Syndromes: Rapid Recognition and Perioperative Implications. McGraw Hill Professional. ISBN 978-0-07-135455-4.
- ^ Vorvick, Linda F. "Cystic Hygroma". MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington, School of Medicine.
- ^ Brown, Ruth Elizabeth; Harave, Srikrishna (2016). "Diagnostic imaging of benign and malignant neck masses in children—a pictorial review". Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (5): 591–604. doi:10.21037/qims.2016.10.10. ISSN 2223-4292. PMC 5130564. PMID 27942480.
- ^ Jump up to:a b Epstein, Michael; Sherman, Stephanie; Warren, Stephen F. "Cystic Hygroma" (PDF). Emory University School of Medicine, Department of Human Genetics. Archived from the original (PDF) on 2012-03-24.