Ebstein anomalisi

Ebstein anomalisi, triküspit kapağın septal ve arka yaprakçıklarının kalbin sağ ventrikülünün apeksine doğru yer değiştirdiği doğuştan bir kalp defekti. 200.000 canlı doğumda ≈1'de ortaya çıkan tüm konjenital kalp kusurlarının <% 1'ini oluşturan kritik bir doğuştan kalp kusuru olarak sınıflandırılır.

Ebstein anomalili bir kalbin patolojik örneği ve ultrason görüntüsü: Kısaltmalar: RA: sağ atriyum; ARV: atriyalize sağ ventrikül; FRV: fonksiyonel sağ ventrikül; AL: ön yaprakçık; SL: septal broşür; LA: sol atriyum; LV: sol ventrikül; yıldız işareti: triküspit septal yaprakçığın derece II bağlanması 

Belirti ve bulgular

Kapak halkası hala normal konumdadır. Bununla birlikte, kapak yaprakçıkları, çeşitli derecelerde sağ ventrikülün duvarlarına ve septumuna tutturulmuştur. Morfolojik sağ ventrikülün (daha sonra sağ atriyum ile bitişik olan) bir kısmının müteakip "atriyalizasyonu" görülür. Bu, sağ atriyumun büyük olmasına ve anatomik sağ ventrikülün boyut olarak küçük olmasına neden olur.

- S3 kalp sesi

- S4 kalp sesi

- Büyük ölçüde bölünmüş S1 ve S2 seslerinin yanı sıra yüksek bir S3 ve / veya S4 nedeniyle üçlü veya dörtlü dörtnala

- Triküspit yetersizliğinin sistolik üfürümü = Yetersizliğin ciddiyetine bağlı olarak sol alt sternal sınır boyunca Holosistolik veya erken sistolik üfürüm

- Sağ atriyal hipertrofi

- Sağ ventriküler iletim kusurları

- Wolff-Parkinson-White sendromu sıklıkla eşlik eder 

İlgili anormallikler

Ebstein anomalisi, triküspit kapağın doğuştan sağ ventrikülün apeksine doğru yer değiştirmesi olarak tanımlanırken, genellikle diğer anormalliklerle ilişkilidir. 

Triküspit kapağın, fibröz halkadaki normal konumundan sağ ventriküle doğru aşağı doğru yer değiştirmesini gösteren bir şema. 

Anatomik anormallikler

Tipik olarak, kapağın ön yaprakçığının genişlemesiyle birlikte triküspit kapağın anatomik anormallikleri mevcuttur. Diğer broşürler endokardiyuma sıvanmış olarak tanımlanmıştır.

Ebstein anomalisi olan bireylerin yaklaşık% 50'sinde sağ ve sol atriyum arasında ya atriyal septal defekt ya da patent foramen ovale olmak üzere ilişkili bir şant vardır. 

Elektrofizyolojik anormallikler

Ebstein anomalisi olan bireylerin yaklaşık% 50'sinde, atriyalize sağ ventriküler dokuya ikincil Wolff-Parkinson-White sendromu kanıtı olan bir aksesuar yol vardır. Bu, atriyoventriküler yeniden giriş taşikardi dahil anormal kalp ritimlerine yol açabilir.

EKG'de görülebilen diğer anormallikler şunları içerir:

- Sağ atriyal genişleme belirtileri veya uzun ve geniş 'Himalaya' P dalgaları

- Uzamış bir PR aralığı olarak ortaya çıkan birinci derece atriyoventriküler blok

- sağ prekordiyal derivasyonlarda düşük amplitüdlü QRS kompleksleri

- atipik sağ dal bloğu

- V1-V4'te T dalga inversiyonu ve V1-V4 ve II, III ve aVF'de Q dalgaları. 

Ebstein anomalisi ve Mahaim aksesuar yolu olan 9 yaşındaki bir kız çocuğunda sinüs ritmi ve AVRT sırasında kaydedilen EKG'ler. 

Risk faktörleri

Aortta genişleme meydana gelebilir; Gebeliğin ilk trimesterinde lityum alan kadınların bebeklerinde (bazıları bunu sorgulamasına rağmen) ve Wolff-Parkinson-White sendromu olanlarda artmış anormallik riski görülmektedir. 

Tedavi

İlaç tedavisi

Ebstein'ın kardiyofizyolojisi tipik olarak ilişkili ön uyarımla birlikte (antidromik) AV reentran taşikardi olarak kendini gösterir. Bu ortamda tercih edilen ilaç tedavisi ajanı prokainamiddir. AV blokajı aksesuar yol üzerinden iletimi destekleyebileceğinden, beta blokerleri, kalsiyum kanal blokerleri ve digoksin gibi ilaçlar kontrendikedir.

Ön eksitasyonla birlikte atriyal fibrilasyon meydana gelirse, tedavi seçenekleri arasında prokainamid, flekainid, propafenon, dofetilid ve ibutilid bulunur, çünkü bu ilaçlar taşikardiye neden olan aksesuar yolda iletimi yavaşlatır ve elektriksel kardiyoversiyon düşünülmeden önce uygulanmalıdır. İntravenöz amiodaron ayrıca atriyal fibrilasyonu dönüştürebilir ve / veya ventriküler yanıtı yavaşlatabilir. 

Ameliyat

Kanada Kardiyovasküler Derneği (CCS) şu endikasyonlar için cerrahi müdahale önermektedir:

- Sınırlı egzersiz kapasitesi (NYHA III-IV)

- Artan kalp boyutu (kardiyotorasik oran% 65'ten büyük)

- Önemli siyanoz (dinlenme oksijen satürasyonu% 90'dan az - seviye B)

- Semptomlarla birlikte şiddetli triküspit yetersizliği

- Geçici iskemik atak veya inme

CCS ayrıca, Ebstein anomalisi nedeniyle ameliyat edilmesi gereken hastaların, bu ameliyatla önemli ölçüde özgül deneyime ve başarıya sahip olan doğuştan kalp cerrahları tarafından ameliyat edilmesini önermektedir. Doğal triküspit kapağı korumak için her türlü çaba gösterilmelidir. 

Tarih

Ebstein'ın anomalisine, 1866'da 19 yaşındaki Joseph Prescher'in kalbini tanımlayan Wilhelm Ebstein'ın adı verildi. 

REFERANSLAR 

1.  "Facts About Critical Congenital Heart Defects | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov. 2017-06-27. Retrieved 2017-10-12.
2. ^ Jost, Christine H. Attenhofer; Connolly, Heidi M.; Dearani, Joseph A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (2007-01-16). "Ebstein's Anomaly". Circulation. 115 (2): 277–285. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338. ISSN 0009-7322. PMID 17228014.
3. ^ Mohan, Jagdish C. (2014). A Practical Approach to Clinical Echocardiography. Jaypee Brothers Medical Pub. p. 119. ISBN 978-93-5152-140-2.
4. ^ Khairy P, Marelli AJ (December 2007). "Clinical use of electrocardiography in adults with congenital heart disease". Circulation. 116 (23): 2734–46. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568. PMID 18056539.
5. ^ Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK (2007). "Ebstein's anomaly". Circulation. 115 (2): 277–85. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID 17228014.
6. ^ Yacobi S, Ornoy A (2008). "Is lithium a real teratogen? What can we conclude from the prospective versus retrospective studies? A review". Isr J Psychiatry Relat Sci. 45 (2): 95–106. PMID 18982835.[permanent dead link]
7. ^ Jump up to:a b Silversides, C. K.; Salehian, O.; Oechslin, E.; Schwerzmann, M.; Vonder Muhll, I.; Khairy, P.; Horlick, E.; Landzberg, M.; Meijboom, F.; Warnes, C.; Therrien, J. (2010). "Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: Complex congenital cardiac lesions". The Canadian Journal of Cardiology. 26 (3): e98–117. doi:10.1016/S0828-282X(10)70356-1. PMC 2851473. PMID 20352139.
8. ^ synd/435 at Who Named It?
9. ^ W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254. 

KAYNAK https://en.wikipedia.org/wiki/Ebstein%27s_anomaly