Hemanjiom (Damar beni) Nedir?

Hemanjiom (Damar Beni) Nedir? Hemanjiom (Damar Beni) Tedavisi?

Hemanjiomlar bebeklik döneminde en sık görülen iyi huylu tümördür ve %5-10 oranında saptanır. Yaygınlığı yenidoğanlarda %2-3, 1 yaşın altında %10 ve 1000 g'ın altındaki prematüre bebeklerde %22-30'a kadar çıkmaktadır. Hemanjiom vücudun tüm bölgelerinde bulunabilir, ancak en sık baş ve boyun bölgesinde (%60), ardından gövde (%25) ve ardından bacak ve kollarda (%15) görülür. Hemanjiomlar 3:1 ile 5:1 arasında değişen oranlarda kızlarda erkeklere göre daha sık görülür. Hemanjiomların sebebi kesin bilinmemektedir. Hemanjiom oluşumu ile çocuk doğurma yaşı, hamilelikte hipertansiyon ve bebek doğum ağırlığının ilişkili olabileceği bildirilmektedir. Son zamanlarda ailesel hemanjiomlar rapor edilmiştir. Bebeklerin alnında “melek öpücüğü”, ense kökünde “leylek ısırığı” adlarını alan bu doğumsal lekeler zamanla solarlar. Hemanjiomlar genellikle ilk haftalarda ortaya çıkar ve ilk üç ile on ay arasında hızla büyürler. Bir yaşında en büyük boyuta ulaşırlar. Çok hızlı büyüyen hemanjiomlarda ülserleşme görülebilir. Genellikle 12 aya kadar büyümelerini ve gelişimlerini tamamlayıp gerilemeye başlarlar. Gerileme dönemi daha çok 2 yaş civarında başlar. Ancak daha erken veya daha geç de olabilir. Gerileme süreci 5-7 yıl kadar devam eder. Sadece dudak komşuluğu olan hemanjiomlar hiç gerilememekte ya da kısmen gerilemektedir. Genellikle 9 yaşa kadar gerilemeyen hemanjiomlar ömür boyu kalırlar. Hemanjiomlar çeşitli görüntü ve şekillerde ortaya çıkabilirler. Yani her bebekteki hemanjiom farklıdır. Sık görülmelerine karşılık günlük pratikte farklı lezyonlar bu isimle anılmakta ve tanı karmaşası sürmektedir. 

Etyolojisi Nedir?

İnfantil hemanjiyomların etiyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak birkaç hipotez vardır. Fötal hipoksik stresin tetikleyici olduğu düşünülmektedir. En olası hipotez, hipoksik stresin GLUT 1 ve VEGF ekspresyonunu artırarak endotelyal progenitör hücrelerin mobilizasyonuna yol açtığını öne sürer. Progenitör hücreler CD133 ve CD31 için pozitiftir. Başka bir hipotez, plasental trofoblastların hemanjiyomlar için kök hücre kaynağı olarak hizmet ettiğini öne sürmektedir. Üçüncü bir hipotez, hemanjiom gelişiminin progenitör hücrelerin vaskülojenezini (de novo oluşumu) ve mevcut olanlardan yeni damarların oluşumunu (anjiyogenez) içerdiğini öne sürer. Anjiyojenik faktörlerin, bir kapiller ağ oluşumunu başlatmak için endotel hücreleri ve perisitler üzerinde etkili olduğu öne sürülmüştür.Ancak genetik yatkınlık ve çevresel faktörler de hemanjiomların patogenezinde rol oynamaktadır.

Gelişimi

İnfantil hemanjiyom genellikle doğumda yoktur. İnfantil hemanjiyomlar 1 ila 4 hafta içinde klinik olarak belirgin hale gelir. Lokalizasyon olarak her yerde bulunur ve cilt ve mukozal yüzeylerde oluşabilirler. Çoğunluk tek lokalize kutanöz hemanjiyom olarak bulunur, ancak infantil hemanjiyom multifokal veya segmental olabilir. Hemanjiomlar en sık baş ve boyunda görülür ve vakaların %60'ında bu şekilde yer alır. Bunu olguların %25'inde gövdede ve en az sıklıkla da %15'inde ekstremitelerde görülen lezyonlar takip eder. Hemanjiyomlar yüzeysel, derin veya hem yüzeysel hem de derin katmanların bileşenleri ile beraber olabilir. Yüzeysel lezyonlar yüzeysel dermisi içerir ve kabarık, lobüle ve parlak kırmızıdır. Deri altı hemanjiyomları olarak da adlandırılan derin hemanjiyomlar, retiküler dermis ve/veya subkutis tabakasından kaynaklanır ve mavimsi renkli bir nodül, plak veya tümör olarak görünür. Karışık hemanjiyomlar her iki lokasyonun özelliklerine sahiptir.

İnfantil hemanjiyomun doğal seyri üç fazlı bir evrime sahiptir:

Erken proliferatif veya büyüme evresi: Genellikle, yaşamın ilk üç ayında hızlı büyüme ve beş ila sekizinci aylarda kademeli büyüme olur. Derin infantil hemanjiyomlar daha uzun bir süre boyunca çoğalma eğilimindedir ve yaşamın dokuzuncu veya on ikinci ayına kadar bunu yaparken görülebilir.

Plato fazı: Lezyon aylarca (6 ila 12 ay arasında) stabil ve hareketsiz kalır.

Gerileme aşaması: Bu, yaşamın ilk yılında ortaya çıkabilir ve birkaç yıl devam edebilir. Gerileyen infantil hemanjiyomlar daha yumuşak ve daha sıkıştırılabilir hale gelir ve renk parlak kırmızıdan mor veya griye değişir. Cilt normale dönebilir, ancak çoğu zaman artık değişiklikler olur (aşırı fibroyağ dokusu, telenjiektazi, cilt gevşekliği).

Klinik Özellikler

Hemanjiomların büyük kısmı baş-boyun bölgesindedir. Daha sonra gövde, kol ve bacaklarda yerleşir. Hemanjiomların yaklaşık üçte biri doğumda mevcuttur. Bununla birlikte çoğu kez yaşamın ilk haftaları içinde belirginleşirler. Hemanjiomlar yüzeyel, derin veya karma tipte olabilir. Yüzeysel hemanjiomlar canlı kırmızı renktedirler ve basmakla kısmen solar. Yüzeysel hemanjiomlar kapiller hemanjiom olarak da adlandırılırlar. Derin hemanjiomlar normal cilt renginde veya hafif mavi-mor lezyonlardır. Bu tip hemanjiomlar bebek ağladığında renk koyulaşması ve çap artışı gösterebilir. Kavernöz hemanjiom olarak da isimlendirilmişlerdir.

Konjenital hemanjiom terimi doğumda maksimum boyutuna ulaşan tümörleri tanımlamaktadır. Bu tip hemanjiomlar baş ve dudak köşesinde sık görülür. Daha morumsu görünüştedir. 

Görünüşü bozan büyük hemanjiomlar ailede ve çocukta psikolojik soruna neden olabilir. Buna ek olarak ağız içi ve daha derindeki, dudaklar, kulaklar ve burun tepesindeki hemanjiomlar daha sorunludur. Çocuklarda solunum yollarına bası söz konusu ise öksürük, solunum güçlüğü ve morarma önemli bulgulardır. Tutulan bölgeye bağlı olarak, nadir olsa da nefes borusuna cerrahi müdahale gerektiren bebekler vardır.

Göz ve komşuluğunda gelişen hemanjiomlar görüşü engelleyebilir ya da göz küresinde itilmelere yol açarak çeşitli sekellere neden olur. Kalıcı görme kayıpları çok kısa sürede gelişebildiğinden erken müdahale çok önemlidir. Göz çevresindeki hemanjiomların çoğu estetik problemlere neden olur. Gözkapağında çekilme, kapanma yapabilir. 

Ayrıca perine ve anal bölge ve yakınına yerleşen hemanjiomlar sürtünme nedeniyle ülserasyon ve enfeksiyonlara yatkındır. Gaita ile bulaşan bölgelerin bakımı aileye gösterilmelidir.

Çok sayıda cilt hemanjiomu olan çocuklarda iç organlarda hemanjiomlardan şüphe edilmelidir. Bazı bebeklerde sayısız küçük cilt hemanjiomları gözlenir. Bu lezyonlar yalnız ciltte ise hemanjiomatozis olarak isimlendirilir. Hemanjiomların en sık yerleştiği iç organ karaciğerdir.

Komplikasyonlar (Hastalığın yol açtığı sorunlar)

Hemanjiomlarda kanama, ülserleşme, enfeksiyon ve bası bulguları gibi çeşitli komplikasyonlar görülür. Hastaların yaklaşık dörtte birinde hemanjioma ait komplikasyonlar görülebilir. En sık görülen komplikasyon ülserleşmedir. Dudak, genital bölge, anal bölgelerde sık rastlanır. Ülserler ağrılıdır. Ülserleşme hemen daima iz kalmasına neden olur. Hemanjiomların enfeksiyonları derin dokulara inerek selülit ya da osteomyelite (kemik iltahabı) neden olabilir. Kalp yetmezliği geniş hemanjiomların komplikasyonudur. 

Hemanjiomlar kolayca kanama ve çap artışı gösterebilirler. 

Göz çevresindeki hemanjiomlar görme problemi yaratabilir. Burun ve ağız içi derin bölgelerdeki hemanjiomlar hava yoluna bası bulguları verebilir. Baş boyunda çok hızlı büyüyerek kötü görünüme yol açarlar ve tıbbi tedavi gerektirir.

Kasabach-Merritt Sendromu (KMS) infantil vasküler tümörlere bağlı olarak gözlenen derin trombositopeni ve koagülopati tablosudur. Yani kan tablosu bozulur. Genellikle geniş karın içi hemanjiomlarla birlikte olabilir. KMS tablosuna tipik olarak küçük süt çocuklarında rastlanılır. Hastaların çoğunda doğumda vasküler cilt lezyonu fark edilmektedir. KMS ölümcül olabilmektedir.

Ayırıcı Tanı

Hemanjiomlar benler veya diğer tümörlerle karışabilir. Ayrıca pigmentasyon ve diğer damarsal anomalilerle karışabilir. 

Radyolojik Görüntüleme

Tipik cilt hemanjiomları için radyolojik görüntüleme gerekli değildir. Radyolojik tetkikler hemanjiom, vasküler malformasyonlar ve diğer yumuşak doku tümörlerinin ayrımına yardımcıdır. Doppler ultrasonografi ayırıcı tanıda tercih edilecek yöntemdir. Çok sayıda cilt hemanjiomu olan çocuklarda karın ve beyin tetkikleri önerilmelidir. Geniş baş-boyun hemanjiomlarında, solunum yollarına bası düşünüldüğünde ayrıntılı görüntüleme gereklidir. Anjiografi, müdahale yapılması planlanan hastada yapılacak işleme göre istenilebilir.

Hemanjiom (Damar beni) Tedavisi

Hemanjiomların tedavisi, büyümenin çeşitli aşamalarına bağlıdır. Hemanjiomların tedavi prensiplerini şöyle özetleyebiliriz: (1) Doğumdan sonra bulunan yüzdeki küçük, izole veya çoklu cilt lezyonları, hızla ilerlemesini önlemek için mümkün olan en kısa sürede tedavi edilmelidir; (2) İlerleryici hemanjiyomlar, sistematik ilaç tedavisi (oral propranolol, oral prednizon, imiquimod'un topikal kullanımı, interferon a-2a veya 2b'nin subkutan enjeksiyonu) dahil olmak üzere adım adım tedavi edilmelidir → lazer tedavisi (argon lazer, pulsed dye lazerve Nd :YAG lazer, vb.) →skleroterapi (intratümöral steroid enjeksiyonu, pinyangmisin, interferon a). Derin veya büyük hemanjiyomlar için kapsamlı bir yaklaşım dikkate alınmalıdır, örn. lazer tedavisi ile birlikte ilaç tedavisi. (3) Yakın gözlem, gerileyen hemanjiyomlar için zorunludur. Rezidüel lezyonlar, skar, hipertrofi veya pigmentasyon için cerrahi eksizyon yapılmalıdır. (4) İnvolüsyonlu hemanjiyomların rezidüel lezyonları için cerrahi düzeltme veya lazer tedavisi uygulanabilir. Hemanjiomların tedavisi dikkatli bir şekilde ve çocuğun ebeveynlerine danışılarak düşünülmelidir.

“Bekle ve gör” politikası esas olarak, görünüm ve işlev üzerinde önemli bir etkisi olmayan, hayati olmayan bölgelerdeki hemanjiyomları veya küçük, stabil hemanjiyomları içeren durumlarda uygulanabilir. Takip döneminde lezyonların büyümesi gözlenmeli, kayıt altına alınmalı ve fotoğraflanmalıdır. Aşağıdakiler meydana geldiğinde hemen tedavi uygulanmalıdır: (1) hemanjiyomun hızlı büyümesi; (2) büyük hemanjiyom ile komplike kanama, enfeksiyon veya ülserasyon; (3) beslenme, nefes alma, yutma, işitme, görme, boşaltım veya spor fonksiyon bozukluğu gibi fonksiyonel problemler; (4) Kasabach-Merritt sendromu ile ilişkili durum; (5) yüksek debili konjestif kalp yetmezliği ile eş zamanlı durum; (6) yüzün önemli yapılarını içermesi, örn. göz kapakları, burun, dudaklar, kulak kepçesi vb.

Hemanjiomların çoğu iyi seyirli ve kendiliğinden gerileyen lezyonlardır. Bu nedenle girişimde bulunmadan hastayı izlemek en sık tavsiye edilen yoldur. Ağızdan kullanılan tablet ve şuruplar, lezyona damlatılan damlalar hastayı rahatsız edici bir girişim olmadığından son dönemlerde sıkça kullanılmaktadır. Anne-babaya iyi bilgi verip rahatlatmak önemlidir. Büyüyen çocuk görüntüden rahatsız olduğunda ailenin sıkıntısı artmaktadır. Okul öncesi dönemde gerileme olmamış hemanjiomlarda girişim düşünülmelidir.

Bazı durumlarda erken girişim gerekir. Buna örnek olarak hızlı büyüyen ve bulunduğu bölgeyi deforme eden hemanjiomlar, göz, genital, anal hemanjiomlar, ağız içi ve derinde yerleşenler, ülserasyon ve Kasabach-Merritt sendromu gelişenler, kanama problemi olanlar ve kalp yetmezliğine neden olanlar sayılabilir. Tedavi seçenekleri cerrahi girişim, skleroterapi, kompresyon sargıları, embolizasyon, lazer ablasyonu, iyonizan radyasyon, kortikosteroidler, alfa interferon ve oral beta-blokerler gibi çok farklı seçeneklerden oluşur.

Elastik bandaj ve kompresyon çocuğa vereceği rahatsızlığa ek olarak hemanjiomun ülserasyonuna yol açabilir. Seçilmiş olgularda embolizasyon tekniği yararlıdır. Deneyimli ekiplerde uygulanması önerilir. Lazer uygulaması bazı hastalarda önerilmektedir. Lazer daha çok yüzeysel lezyonlarda yararlıdır. Fazla etkin olmayan kriyoterapi ve önemli yan etkilere yol açan radyoterapi tercih edilmeyen yöntemlerdir. Kortikosteroidler bazı durumlarda uygulanabilir. İnterferon yaşamı tehdit eden durumlarda verilmektedir. 

Son dönemlerde oral beta-blokerler ve skleroterapi ön plana çıkmıştır. Ağız yolu ile alınan beta-bloker içeren şurubun veya tabletin erken yaşlarda uygulanması yararlıdır.

Beta bloker tedavisi (Propronalol- dideral tablet veya hemangiol şurup): Son yıllarda hemanjiom tedavisinde propranolol adlı tansiyon ilacı kullanılmakta ve oldukça iyi yanıtlar alınmaktadır. Ayrıca yan etkileri diğer tedavi yöntemlerine göre çok daha az olduğundan ilk seçenek olarak düşünülmektedir. Propranolol verilen hastalarda yan etki olarak bronkokonstrüksiyon, bradikardi, hipotansiyon ve hipoglisemi görülebilir. Bu nedenle tedavi öncesi ekokardiyografiyi de içeren tam bir kardiolojik inceleme yapılmalı, hasta hastenede 24-48 saat gözlenmeli, bu sırada vital bulgular (tansiyon, nabız, solunum) ve 8 saat ara ile kan şekeri takibi yapılmalıdır. Bu ilacın en etkin olduğu dönem 0-1 yaş arasıdır. Yani ilaç bu dönemde erken başlanırsa fayda oranı yüksektir

Sklerozan madde enjeksiyonu (skleroterapi): Skleroterapi birçok vakada etkin rol oynamaktadır. Skleroterapi, ince bir iğne yardımı ile lezyonun içine özel bir ilaç vererek uygulanır. Bu madde dokuda inflamasyon yaparak fibrozis ve damar yataklarının tıkanmasını sağlayan trombojenik ajandır. Yemek borusu varisleşmesinde, hemoroidde, varis hastalığında kullanılmakta olan bu yöntem uzun süredir, özellikle kavernöz (cildin yüzeyinden derinine doğru tutan ) hemanjiomların tedavisinde , özellikle propranololün etkili olmadığı iki yaş üzerindeki hastalarda, tek başına veya radyasyon, lazer gibi yöntemlerle kombine olarak kullanılmaktadır. Enjeksiyonlar 3-4 hafta aralıklarla tekrarlanabilir. Uzman kişilerce yapıldığında sonuçlar yüz güldürücüdür. Aşağıda resmi bulunan hasta skleroterapi ile tedavi edilmiş bir hemanjiom hastasıdır.

Tedavi seçeneklerini basitleştirerek şöyle özetleyebiliriz: 

• Beta-blokerler-Oral Propranolol: Hemanjiomların tedavisi söz konusu olduğunda kullanımı oldukça yaygındır. Hemangeol, 2014 yılında FDA tarafından onaylanan oral propranololdür.
• Topikal Beta-Blokerler: Yüzeysel ve küçük hemanjiomlarda topikal beta-blokerler kullanılabilir. Düzgün kullanılması önemlidir.
• Kortikosteroid İlaçlar: Bu ilaç hemanjiomların ağrısını ve büyümesini azaltmak için kullanılabilir. Kortikosteroid, bir şırınga yardımıyla hemanjiomlara enjekte edilebilir. Geçmişte, sistemik steroidler bir tedavi seçeneği olarak kullanılmıştı. Beta-blokerleri denemek istemeyen bir kişi bu seçeneği deneyebilir.
• Lazer Tedavisi: Hemanjiomları cildin yüzeyinden temizlemek için lazer tedavisi denenebilir. Bu seçenek normalde güvenlidir ve önemli yan etkileri yoktur.
• İlaçlı Jel: Bu prosedür diğer tüm seçeneklerden daha pahalıdır çünkü bu prosedürde kullanılan ilaçlı jel pahalıdır. Kronik ülserleşmiş hemanjiomlar bu seçenek kullanılarak tedavi edilebilir. Denemeden önce yan etkilerini doktorunuzla tartışmalısınız.
• Skleroterapi:   Özellikle kavernöz hemanjiomlarda son derece başarılıdır. Lezyonun içine damarlanmayı yok edici bir ilaç enjekte edilir. Hemanjiomda kısa sürede kalıcı bir yok olma sağlanabilir.
• Cerrahi: Boyutu küçükse küçük bir ameliyatla çıkarmak mümkündür. Büyük olması durumunda başka bir seçenek denenebilir.

Önemli Çıkarımlar : Kısacası, basit bir tedavi ile hemanjiomları yok etmek veya daha az fark edilir hale getirmek mümkündür. 

Daha detaylı bilgi için www.onurgurer.com.tr

#hemanjiom #hemanjiomtedavisi #damarbeni #damarbenitedavisi #hemanjiomnedir #damarbeninedir

Kaynaklar

• Pathogenesis of hemangioma
• Infantile Hemangioma: An Updated Review
• Current treatment and management of infantile hemangiomas
• Hemangioma
• Infantile hemangiomas are arrested in an early developmental vascular differentiation state
• Propranolol first choice in infantile hemangiomas. Large randomized trials are needed to determine the dosage and duration of treatment
• Propranolol versus corticosteroids in the treatment of infantile hemangioma: a systematic review and meta-analysis