Pemfigoid

Pemfigoid grubu lezyonlarda bazal membran zonunu oluşturan komponentlere karşı otoantikorlar vardır

Skuamöz epitelde, bazal hücreler ile altındaki bağ dokusu arasında "bazal membran zonu" adı verilen bir katman vardır; bu zon, skuamöz epiteli altındaki bağ dokusuna sıkıca yapıştırır; bazal membran zonunu oluşturan elemanların başlıcaları şunlardır

• (a) Bazal hücrelerden uzanan hemidesmozomlar: Bazal hücrelerden uzanan hemidesmozomlar, bazal membranın lamina lucida tabakasına yapışır)
• (b) Bazal membranın lamina lucida tabakası
• (c) Bazal membranın lamina densa tabakası 
• (d) Lamina densa'dan bağ dokusuna uzanan lifçikler: Bazal membranın lamina densa tabakasından kökenli lifçikler bağ dokusuna uzanarak epitel örtüsü ile bağ dokusu (lamina propria) arasındaki bağlantıyı pekiştirir

Otoantikorlar ve Patogenez

• Pemfigoid grubu lezyonlarda bazal membran zonunu oluşturan komponentlere karşı oluşan otoantikorlar  çoğunlukla IgG kökenlidir; kompleman sistemini aktive ederek sitokinler ile lökositik enzimlerin salınmasına ve bazal membran zonunun dağılmasına neden olurlar
• İmmunfloresan teknikleriyle bazal membran boyunca lineer IgG ve C3 varlığı saptanır
• Bazal membran zonu ile lamina propria arasındaki bağlantının yitirilmesi subepitelyal (subepidermal) ayrışmalara yol açar

Örnekler

• Büllöz pemfigoid
• Müköz membran pemfigoidi (oral müköz membran pemfigoidi; oküler sikatrisyel pemfigoid)
• Epidermolysis bullosa acquisita