Müköz membran pemfigoidi - Sikatrisyel pemfigoid

Skuamöz epitelden oluşan mukozaların büyük bölümünü etkiler, bazı olgularda deri lezyonlarının da görülebildğiğ otoimmun hastalık

• Mukoza ve deri lezyonlarının birlikte saptandığı hastalarda çeşitli organ kanserleri görece sıktır
• Yalnızca ağız mukozasının etkilendiği olgulara "oral müköz membran pemfigoidi" adı verilir
• Ağız mukozası lezyonları, dudaklar dışında her yerde oluşur
• Bazı olgularda dişeti etkilenmeleri oldukça belirgindir; bu nedenle, deskuamatif gingivitis saptanan hastaların oral müköz membran pemfigoidi açısından değerlendirilmesi gerekir
• Mukozada sıyrılmalar, yutma güçlüğü, ağrı ve dişetlerinde kanama saptanır
• Kısa sürede açılan veziküller ve büllerin yerinde, üzeri fibrinle örtülü, çevresi hiperemik erozyonlar belirir
• Olguların bir bölümü yerlerinde sikatris bırakarak iyileşir (sikatrisyel pemfigoid)
  • Büyük bölümünde dişeti lezyonları görülür
  • Dişetlerinde oluşan veziküllerin açılmasına bağlı ülserler saptanır
  • Lezyonların çoğu sikatrisleşerek iyileştiği için, özofagus ve larinkste darlıklara neden olur
  • Ağız mukozası ve konjunktiva birlikte etkilendiği olgular "oküler sikatrisyel pemfigoid"  olarak tanımlanır

Mikroskopik incelemeler

• Bazal membran zonunda ayrışma görülür
• Mukozalardaki veziküller ve büller kısa sürede açılır, erozyonlar oluşur
• Erozyon bölgesinin üzerini örten fibrin örtüsüne bitişik lamina propria içinde yoğun lenfosit, eozinofil ve nötrofil polimorf infiltrasyonu saptanır
• Olguların bir bölümü yerlerinde sikatris bırakarak iyileşir (sikatrisyel pemfigoid)