Myasthenia gravis - Myasteni - Miyasteni

İskelet kası güçsüzlüğü ve yorgunluğu ile karakterize bir otoimmun  hastalık

Neden

• Nöromuskuler iletiyi engelleyen antikor aracılı blokaj 
• İskelet kaslarının nöromuskuler nikotinik asetilkolin postsinaptik reseptörlere otoantikorların karşı oluştuğu dönemlerde otoimmun ataklar

Belirti ve bulgular

• Aktivite ile kötüleşen ve dinlenmeyle düzelen (dalgalanan) yıldırıcı kas güçsüzlüğü
• Hastaların %50-85'inde, göz yakınmaları ilk belirti (ptozis, vd)

• Bulbar kas güçsüzlüğü, baş ekstansiyonu ve fleksiyon zayıflığı ile birlikte
• Proksimal ekstremite güçsüzlüğü distal güçsüzlükten daha belirgin
• Hastaların yaklaşık %5'inde izole ekstremite kas güçsüzlüğü
• Kas güçsüzlüğü -haftalar/aylar içinde- giderek artar, alevlenmeler görülür
  • Alevlenmeleri tetikleyenler
    • Operasyonlar
    • Hava sıcaklığının yükselmesi
    • Aşılar
    • Emosyonel stresler
    • Mens
    • İnfeksiyon hastalıkları
    • Natal/postnatal dönem
    • Başkaca hastalıklardaki kötüleşme (renal yetmezlik, kalp yetmezliği, vb)
    • İlaçlar 

Tanı: Anti-asetilkolin reseptörü (AChR) antikor testi

• Patognomonik serolojik test
• Generalize myastenili hastaların % 85'inde pozitif 
• Yalnızca oküler myastenili hastaların % 50'sinde pozitif
• Yalancı pozitiflik:
  • Myasteni olmaksızın timoma
  • Lambert-Eaton myastenik sendromu
  • Küçük hücreli akciğer kanseri
  • Romatoid artrit tedavisi (penisilamin)
  • Yaşlanma (70+ yaşlarda %1-3)