Medulloblastoma
Serebellumun dış granüllü hücre katmanından kökenli küçük hücreli embriyonal tümörü
- 2-4 yaşlarda hemisfer yerleşimi
- 0-1 yaşlarda vermis tümörü
- 4 yaş altı çocukluk çağı tümörü
- Nöral aks boyunca yayılma
Gen mutasyonlarının etkin olduğu olgular
- Li-Fraumeni sendromu (SHH geni etkinleşmiş -TP53 mutasyonlu)
- Gorlin sendromu (SHH geni etkinleşmiş)
Makroskopi
- Pembemsi-gri, yumuşak-dağılgan, nodüler izlenim veren tümör
- 4.ventrikül invazyonu sık
- SHH geni etkinleşmiş olgularda stroma desmoplastik (görece katı tümör) ve nodüler yapı belirgin
- Nekroz alanları
- BOS yoluyla yayılan tümörlerde medulla spinalis boyunca küçük tümör nodülleri
Mikroskopi (4 mikroskopik tip)
- Klasik tip
- Küçük-mavi yuvarlak hücreler
- Sinsityal bağlantılı indiferansiye hücrelerin (embriyonal hücreler) oluşturduğu kümeleşmeler
- Mitozlar
- Apoptotik hücreler
- Nöroblastik rozetler (Homer Wright rozetleri)
- Desmoplastik nodüler tip
- Hiperkromatik ve pleomorfik çekirdekleri olan indiferansiye hücrelerin oluşturduğu kümeleşmeler
- Bu hücrelerin ürettiği retikulin lif ağı
- Yaygın nodüler tip
- Retikulin lifleri içermeyen lobüler yapının egemen olduğu tümör
- Akson, dendrit ve sinapsların oluşturduğu nöropil zenginliği
- Büyük hücreli-anaplastik tip
- Aşırı çekirdek pleomorfizmi (anaplazi)
- Çok sayıda mitoz
- Çok sayıda apoptotik hücre
2
4
0
0
0
0
0