Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (NLPHL) * Lenfosit-baskın nodüler Hodgkin lenfoması * LP hücreli Hodgkin Lenfoma
Hodgkin lenfomalarının özgün bit tipi; >%10
Klinik
- Lenfadenopati (katı kıvamlı)
- Erkeklerde görece daha fazla
- Hastalar genellikle genç erişkin, çocuklarda da görülebilir
- Periferik lenf düğümleri (aksiller, servikal, inguinal)
- B-bulgular ender
- Prognozu iyi (<%4 olguda diffuz büyük hücreli B-lenfosit lenfoması’na dönüşme riski)
Özgünlük
- Hodgkin lenfomaların spektrumu içinde karakteristik klinik, morfolojik ve immünohistokimyasal özelliklere sahip belirgin bir neoplazmadır. WHO tanımına göre, bu tip bir Hodgkin lenfoması, LP hücreleri (lymphocyte-predominant) olarak nitelenen neoplastik iri lenfositlerden oluşan hücre kümeleri içermelidir.
- Etkilenen lenf düğümlerinde, genişlemiş olan foliküler dendritik hücre ağlarının arka planındaki reaktif lenfositler ile histiositler arasında, çoğunlukla nodüler, bazı olgularda yaygın dağılım gösterebilen klonal LP hücreleri proliferasyonu saptanır. LP hücreleri, lenfosit ve histiosit kökenli olduğu varsayılan, iri, lobüler çekirdekli ve nukleolusları olan hücrelerdir.
- LP hücrelerinin, histokimyasal incelemelerde, özgün nitelikleri vardır; bunlar CD20, BCL6, CD79a ve CD45 pozitif; CD30 ve CD15 negatif olan monoklonal B-lenfositlerdir (buna karşın, klasik Hodgkin lenfomasındaki Reed-Sternberg hücreleri CD30 pozitiftir).
- LP hücreleri önce değişime uğrayan lenf foliküllerinde belirir. Bir süre sonra LP hücrelerinin çevresinde rozetler oluşturan T-lenfositleri görülür. Arka planı oluşturmaya başlayan T-lenfositlerinin sayısı giderek artar ve lobüler yapı giderek belirginleşir; LP hücreleri germinatif merkezi andıran kümeler oluşturur. Bir süre sonra da, T-lenfosit/histiosit varsılı diffuz büyük hücreli B-lenfosit lenfoması’nı andıran bir yapı oluşur.
Mikroskopi
- Lenf düğümünün doğal yapısı silinmiştir
- Tümör alanarının periferisinde ince bir normal lenfoid doku bulunabilir
- Tümöral infiltrasyonun zemininde T-lenfositleri vardır
- Küçük lenfosit yığınlarının oluşturduğu nodüler kümeler içinde serpilmiş iri tümör (LP) hücreleri görülür; ayrıca, küçük B-lenfositler, epiteloid histiositler ve dentritik hücreler bulunur (granülomatöz yapı yoktur)
- Tümör hücrelerinin lobuler yapıda, iri ve yuvarlakça çekirdekleri vardır
- Kromatin yapısı incedir
- Değişik büyüklükte nukleolus içerirler
- Tümör hücrelerini, T-lenfositlerinden oluşan rozetsi yapılar kuşatır
- Tek tük plazma hücrelerine ve eozinofiller görülebilir
- Eski lezyonlarda fibrozis alanları olabilir
- Gerçek Reed-Sternberg hücreleri yoktur (LP hücrelerinin bazılarıda Reed-Sternberg hücrelerini andıran görünüm saptanabilir)
7
7
0
0
0
0
0