Mantle hücreli lenfoma – Sentrositik lenfoma

B-lenfositlerin özgün bir non-Hodgkin lenfoması

Etyoloji

• Siklik D1 aşırı ekspresyonu
• SOX11 etkisi
• Gen mutasyonları

Klinik

• Orta ve ileri yaşlarda
• Hastaların çoğu ileri evrelerde gelir
• 2 tipi tanımlanır:
  • Agresif tip: SOX11+; nodal infitrasyon
  • Sessiz tip: SOX11-; lösemik yayılma, ekstranodal infiltrasyonlar
• Yaygın lenfadenopati
• Ekstranodal infiltrasyon
  • Periferik kan (lösemik hücreler)
  • Dalak (splenomegali)
  • Karaciğer (hepatomegali)
  • Sindirim kanalı (bağırsaklarda polipöz oluşumlar)
  • Waldeyer halkası
  • Santral sinir sistemi
  • Deri
  • Akciğerler
  • Plevra 

Lab

• Anemi
• Trombositopeni
• Serumda monoklonal protein varlığı

Patoloji

• Makroskopi
  • Lenf düğümleri: Kesit yüzeyleri soluk pembemsi, nodüler ya da homojen renkli; et kıvamında
  • Dalak: Mikronodüler kesit yüzeyi
  • Sindirim kanalı: Bağırsaklarda çok sayıda polip; poliplerein bazılarında erozyon
• Mikroskopi
  • Küçük ve orta çaplı atipik lenfoid hücrelerin (genellikle monomorfik) infiltrasyonunun görüldüğü agresif bir lenfoma
  • Diifuz ya da nodüler yapı
  • Foliküllerde dentritik hücre ağı

• Epiteloid histiosit grupları
• Sentroblast ya da immunoblast yok
• Damarlarda hyalinleşmeler
• Residiv yapan olgularda lenfoblastik/pleomorfik hücreler (prognoz kötüleşir)
• Bağırsaklardaki polipler “lenfomatöz polip” niteliğinde
• Agresif olgular
  • Blastoid varyant: Lenfoblastik lenfoma hücrelerini andıran tekdüze iri hücre infiltrasyonu; çok sayıda mitoz
  • Pleomorfik varyant: Nukleolus içeren kıvrımlıya da çok çekirdekli, geniş sitoplazmalı iri hücreler ile küçük-hiperkromatik çekirdekli hücre grupları
• Küçük hücreli olgular: Kronik lenfositik lösemideki hücrelere benzer hücrelerin infiltrasyonu
• Marjinal zon lenfoma benzeri olgular: Monositlere benzeyen B-lenfositlerinden zengin infiltrasyon
• Lenfoplazmasitik olgular: Lenfoplazmasitik lenfomayı çağrıştıran hücre infiltrasyonu