Derinin primer marjinal zon lenfoması

• Olgun B-lenfositlerinin az görülen bir non-Hodgkin lenfoması
• WHO 2016 nitelemesi: MALT lenfomayla ilişkili ekstranodal marjinal zon lenfoması
• Hastalar genç-orta yaşlı
• Prognoz genellikle iyi (multifokal lezyonlara yineleme riski)
• Gövdede ve kollarda, genellikle lokalize, nodül ya da çok sayıda papül görünümünde oluşumlar

Etyoloji (bilinmemekte; olası tetikleyicilere göre türler);

• Sınıflandırılamayan olgular
  • Th1 lenfositlerinin yoğun olduğu ve IFN-ƴ ile IL-2 etkisinin saptandığı olgular 
  • Avrupa’daki olgularda Borrelia burgdorferi antijeninin varlığı
• Ağır zincir hastalıkları grubundaki olgular
  • Th2 lenfositlerinin etkin olduğu yangısal tepkiler
    • Alerjik hastalıklar
    • İlaçlar (kemoterapi, antihistaminikler, antidepresanlar)
    • Otoimmun hastalıklar (Sjögren sendromu, Hashimoto tiroiditi, romatoid artrit, vd)
    • Canlı etkenler (Helicobacter pylori, Hepatit C virüsü, Epstein Barr virüsü)

Mikroskopi

• Çevresini kuşatan tümörsüz bir bölge, ortasında yoğun atipik lenfoid hücre kümelenmesi
  • Tümör hücreleri:
    • Monositbenzeri (monositoid) hücreler
      • Sentrositler
      • Küçük yuvarlak (lenfositik) hücreler
    • Ağır zincir hastalıkları grubundaki olgularda Dutcher cisimcikleri içeren plazma hücreleri