Agresif NK-hücreli lösemi

• EBV bulaşının etkili olduğu, orta yaşlarda görece sık saptanan malignite
  • Kronik aktif EBV infeksiyonu (özellikle Asya toplumlarında saptanan olgularda)
• Morfolojik ve genetik açılardan ekstranodal NK/T-hücreli lenfomaları anımsatır
• Kemik iliği etkilenmesi olabilir
• Prognoz kötüdür (çoğu hasta 6 aydan kısa sürede yitirilir)

Klinik bulgular

• Hepatomegali
• Splenomegali
• Lenfadenopati
• DIC
• Ateş

Lab

• Pansitopeni (nötropeni, anemi, trombositopeni)
• Laktat dehidrogenaze düzeyi yüksek
• Karaciğer fonksiyon testlerinde yüksek değerler
• Hemofagositik sendrom

Patoloji

• Kemik iliği, dalak, karaciğer ve kan dolaşımında lösemik NK-hücreleri
• Lösemik hücreler: orta genişlikte sitoplazmalı, belirgin pleomorfizm gösteren hiperkromatik çekirdekli hücreler
• Tümör hücrelerinde apoptozis ve fokal kitlesel nekrozlar (tümör nekrozu)