Hemofagositik sendrom: Hemofagositik lenfohistiositoz
- Yaşamsal riskleri olan, çoklu organ yetmezliğiyle sonlanabilen, sistemik etkili bir inflamasyon tablosudur.
- Temel neden bağışıklık sistemindeki düzensiz tepkilerdir.
- NK-lenfositleri, CD8 + sitotoksik T-lenfositlerin ve makrofajların aşırı ve düzensiz aktivasyonu
- Birbirleriyle bağlantıları düzensiz olan hücrelerin uyumsuz aktivasyonu, yoğun biçimde pro-inflamatuvar sitokin salınmasına neden olur (sitokin fırtınası).
- Patogeneze göre 2 tür hemofagositik lenfohistiositoz tanımlanır:
- Konjenital hemofagositik lenfohistiositoz (primer tip): Kalıtsal gen mutasyonlarının sonucudur. Genellikle çocukluk çağının erken dönemlerinde ortaya çıkar. Olguların bir bölümü Chediak-Higashi sendromu, Griscelli sendromu, kalıtsal lenfoproliferatif hastalıklar, vb tablolardaki bulgulardandır.
- Edinsel hemofagositik lenfohistiositoz (sekonder tip): Yetişkinlerde infeksiyon, kanser ya da otoimmun hastalıkların komplikasyonu olarak belirir.
- Tedavisinde, immunosüpresyon uygulanır; prognoz kötüdür.
8
8
0
0
0
0
0