·   · 2604 Giriş
  •  · 232 arkadaş

Myeloma böbreği - Hafif zincirli silendir nefropati

Multipl myelomlu hastaların %50'sinde böbrek yetmezliği görülür. Multipl myelomalı hastalarda görülebilen böbrek sorunları:

  • Hastaların %70'inde Bence-Jones proteinürisi görülür
  • Hastaların %10-25'inde amiloidoz vardır
  • Hafif protein zincirlerinin neden olduğu nefropati’de, protein zincirleri GBM veya mezangiumda biriktiğinde, glomerülopatiye veya tubulointerstisyel nefrite neden olurlar
  • Hiperkalsemi ve hiperürisemi, multipl myelomda sık rastlanan lab bulgularındandır

Patogenez: Bence-Jones proteinürisi, multipl myelomun ve böbrek amiloidozunun tipik bulgularından biridir. İdrarla tubulus lumenlerine atılan ve silendirler (cast) biçiminde görülen hafif zincirli proteinler, tubulus epitel hücreleri için doğrudan toksiktir. Buna ek olarak, asid ortamdaki Bence Jones proteinleri, Tamm-Horsfall idrar glikoproteini ile birleşerek tubulusları tıkayan ve peritubuler interstisiyel dokuda yangısal tepkilere neden olan silendirler oluşturur. 

8 0 0 0 0 0
  • 271
  • +

Hekim.Net

Close