Membranöz nefropati (MGN)
Erişkinlerdeki nefrotik sendromun sık görülen bir nedenlerinden biridir. Olguların %85'i idiyopatiktir; %15'i ise kanserler, SLE ve başkaca otoimmün bozukluklar ve ilaçların (NSAID'ler, penisilamin, kaptopril, vd), yan etkilerinden kökenlidir.
Patogenez: MGN, bir kronik immün kompleks hastalığıdır. Antikorlar kendi antijenlerine (SLE) ya da ekzojen proteinlere (canlı etkenler) ile haptenlere (ilaçlar) karşı oluşabilir. İmmun kompleksler bazal membrasnlara birikir.
Klinik Özellikler: MGN genellikle nefrotik sendromun sinsi başlangıcı ile kendini gösterir; hipertansiyon ve/veya hematüri de vakaların %15-35'inde görülür. Hastalığın seyri değişkendir; çoğu olgu, genellikle sinsidir. Proteinüri hastaların %60'ında kronikleşir. Olguların %10'unda 10 yıl içinde böbrek yetmezliği gelişebilir.
Morfoloji
- Işık mikroskopu: İmmun komplekslerin biriktiği GBM'larında yaygın kalınlaşma görülür. Tubulus epitel hücreleri intrasitoplazmik protein damlacıkları (epitelyal hyalin) içerebilir. İnterstisiyumda kronik yangısal hücre infiltrasyonu vardır. Progresif olgularda glomerüllerde hyalinleşme (skleroz) gelişir.
- İmmunofloresan mikroskopi: GBM'larında lineer immun kompleks ve kompleman birikmeleri saptanır.
- EM: GBM'larında intramembranöz ve subepitelyal immun kompleks birikintilerini vardır.