İmmunohemolitik anemi - Otoimmun hemolitik anemi

Eritrositlere bağlanan ve erken yıkımlarına neden olan otoantikorlardan kaynaklanan anemi

Nedenler

• İnfeksiyonlar: Mycoplasma pneumoniae pnömonisi, HIV, EBV
• Kronik lenfositik lösemi 
• SLE: Eritrosit yüzeylerine yapışan IgG (C3b de katılabilir) dalak ve karaciğerdeki makrofajlar tarafından parçalanır (ekstravasküler hemoliz)
• İlaçlar
  • Antijenik ilaçlar
    • Eritrosit yüzeyine bağlanan ilaçlar (penisilin, sefalosporinler, kinidin)
    • Dolaşımdaki antikorlar ilaç+eritrosit kompleksi oluşturur; tip II aşırıduyarlılık tepkisinden kökenli hemoliz
  • Tolerans kırıcı ilaçlar (α-metildopa): İntrinsik eritrosit antijenlerine karşı antikor üretimini tetikler

Sıcak antikor tip, en sık görülen immunohemolitik anemidir. Olguların yarısı idiopatiktir (primer), öteki yarısı ise başkaca otoimmun bozukluklarla (SLE), lenfomalar veya ilaç aşırı duyarlılığı ile ilişkilidir. En yaygın olanı, “IgG anti-eritrosit antikorları”nın görüldüğü olgulardır. Çoğu idiopatik olguda anti-Rh otoantikorları vardır.  Otoantikorlar opsoninler gibi davranarak, dalak makrofajlarının eritrosit fagositozunu kamçılar. Splenomegali karakteristiktir. Hemoliz akut ya da kroniktir:

• Akut hemoliz: Belirli infeksiyonlardan (mikoplazma, EBV, HIV) iyileşme döneminde ortaya çıkar. Etkileri sınırlıdır, önemli bir hemolize neden olmazlar. 
• Kronik hemoliz: İdiopatiktir ya da B hücreli lenfomalarda ve kronik lenfositik lösemide görülebilir. Klinik belirtiler eritrosit aglütinasyonu ve 30°C'den daha soğuk ortamlarda damar içi kompleman fiksasyonundan kaynaklanır. Komplemanla kaplanmış hücreler dalak, karaciğer ve kemik iliğinde kolayca fagosite edilir. Hemolitik aneminin şiddeti değişkendir. Soğuk havalardan etkilenen dokularda vasküler obstrüksiyon, solukluk, siyanoz ve Raynaud fenomeni görülür. 

Klinik

• Hepatosplenomegali
• Yaygın lenfadenopati
• İkter (sıcak antikor tipinin etkin olduğu olgularda

Lab

• Coombs testi: Sonuçlar, etkin antikorun niteliklerine göre değişir. Tanı, eritrositlerde antikorların ve/veya komplemanların belirlenmesini gerektirir (Coomb testi):
  • Direkt Coombs testinde hastanın eritrositleri, insan immunoglobulinine veya komplemanına karşı yönlendirilen antikorlarla karıştırılır; eritrositlerde aglütinasyon saptanırsa test pozitiftir. Eritrosit yüzeyine yapışmış IgG, IgM ve C3b için göstergedir
  • İndirekt Coombs testinde hastanın serumu kullanılır; özgün yüzey antijenleri içeren eritrositlerin aglütinasyonu gözlenir (çok duyarlı değildir)

• Yayma preparatlar
  • Sferositler
  • Retikülositoz