Hemolitik anemiler
Temelde 3 ana bulgusu olan anemilerdir:
- Erken eritrosit yıkımı (normalde 120 günlük yaşam süresinden önce)
- Eritropoiez artışı ile eritropoietin yüksekliği
- Artmış hemoglobin katabolitleri (Bilirubin: serum bilirubini konjuge değildir; hiperbilirubinemi düzeyi karaciğer fonksiyonel kapasitesine ve hemoliz oranına bağlıdır. Normal karaciğerli hastalardaki, ikter genellikle hafiftir)
Hemoliz türleri
- İntravasküler hemoliz: Dolaşımdaki eritrositlerin çeşitli nedenlerle parçalanmasının sonucunda anemi tablosu gelişir. Klinik ve laboratuvar incelemelerinde hemoglobinemi, hemoglobinüri, hemosiderinüri ve ikter bulunur, serum haptoglobinleri azalmıştır. Serbest hemoglobin methemoglobine oksitlenebilir. Demir içeren atıkların böbreklerden süzülmesiyle idrarla kahverengi görünümdedir; proksimal tubuluslardan emilen demir buralarda birikebilir (renal hemosideroz).
- Mekanik anemi: Türbülanslı akış bölgelerinde damar çeperlerine ya da kalp kapak protezlerine çarpan eritrositlerin intravasküler parçalanmasıdır. Periferik kanda parçalanmış eritrosirtler (şistositler) vardır. DIC, trombotik trombositopenik purpura ve hemolitik üremik sendrom kan akımında türbülans oluşuran başlıca nedenlerdir.
- Kompleman fiksasyonu: Uyumsuz kan transfüzyonu
- İntrasellüler parazitler: Sıtma
- Dolaşıma giren toksinler: Klostridiyal enzimler
- Paroksismal gece hemoglobinürisi
- Mikroangiopatik hemolitik anemi
- Makroangiopatik hemolitik anemi
- Malarya anemisi
- Ekstravasküler hemoliz: Dalaktaki ve başkaca organlardaki makrofajlarının eritrositleri yakalaması ve parçalaması olgusunda görülür. Predispozan faktörler arasında eritrosit membran hasarı, eritrositlerdeki biçim bozuklukları veya opsonizasyon sayılabilir. Klinik incelemelerde, anemi, splenomegali ve ikter vardır; haptoglobinde (hemoglobini bağlayan bir serum proteini) hafif-orta düzeylerde azalmalar belirlenir. Ekstravasküler hemoliz görülen anemiler başlıca örneklerdir:
8
7
0
0
0
0
0