Ewing sarkomu

Uzun kemiklerin ve pelvisin gençlik sarkomudur. Osteosarkomdan sonra en sık görülen 2. tümördür. Hastaların çoğunluğu 30 yaşın altındaki erkeklerdir. Pelvis, aksiyal kemikler ve femur yerleşimleri ön sıralarda yer alır. 

Çenelerde seyrek görlür (altçene yerleşimi görece sıktır). Başlangıçta kitlesiyle beliren tümöre zamanla ağrı ve parestezi bulguları eklenir. Dişlerde sallanma ve dökülmeler görülür. Hızla gelişen tümör yüz asimetrisine neden olur. Ağız boşluğuna ulaşan tümörlerin üzerini örten mukoza ülserleşir. 

Radyolojik incelemede, litik ve sklerotik alanlar içeren sınırları seçilemeyen, yer yer güve yeniği izlenimi veren kemik destrüksiyonu saptanır. İleri evrelerde korteks yıkımı ve yumuşak doku kitlesi görülür. Tümörün yumuşak dokuya çıktığı bölgede "Codman kolluğu" olarak nitelenen, periostun kemik yüzeyinden ayrılarak oluşturduğu üçgen biçimideki görünüm oldukça tipiktir; ayrıca, soğan kesiti izlenimi veren periost reaksiyonu Ewing arkomunu düşündüren bulgulardandır (benzer bulguya kronik süpüratif osteomyelitlerde de rastlanabilir). Bazı olgulardaki "ışınsal periost reaksiyonu" osteosarkom yanılgısına götürebilir. Öteki kemiklerde görülen tipik periost reaksiyonu çenelerde enderdir. İlk dönemlerindeki klinik ve radyolojik bulgular osteomyeliti düşündürebilir. 

Ewing sarkomu kıkırdak dokusunu aşabilen ender patolojilerden biridir.

Mikroskopisinde, kıt sitoplazmalı yuvarlakça hiperkromatik çekirdekli hücrelerin oluşturduğu tümör infiltrasyonu vardır. PAS ile boyanan kesitlerde tümör hücrelerinin sitoplazmalarında glikojen granülleri saptanır. Ayırıcı tanı, monoklonal antikor HBA-71 uygulanarak yapılan immunhistokimya uygulamalarıyla olanaklıdır (Ewing sarkomu, askin tümörü ve yumuşak dokuların nöroektodermal tümörlerindekilere benzer immunohistokimyasal bulgular içerir). Bazı tümör kümelerinde nekroz bulunabilir. Tedavisinde cerrahi+onkoterapi uygulanır. Prognoz kötüdür (hastaların 4/5'i ilk aylarda yitirilir). Metaztazlarını akciğerlere ve başka kemiklere yapar.