Sensenbrenner sendromu (Levin sendromu; Kraniyoektodermal displazi 1; Artrodentoosseöz displazi)
Ektodermal displazi (cranioectodermal dysplasia) içeren sendromların en önemlisidir. Otozomal resesif yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur.
- Gelişme geriliği
- Dolikosefali
- Alın bombesi yüksek
- Oksiput belirgin
- Saçlar seyrek
- Hipertelorizm
- Retinal displazi bulguları
- Burun yayvan
- Yanaklar dolgun
- Alt dudak dışa dönük
- Çukur damak
- Dişlerde hipoplazi
- Mikrodonti
- Diastemalar
- Hipodonti (sürekli dişler)
- Dişlerde füzyon
- Tüberkül malformasyonları
- Nefronoftizi (progressif renal yetmezlik)
- Hepatik fibrozis
- Deri gevşek
- Osteoporoz
- Dar toraks
- Distal ekstremitelerde kısalık
- Parmak anomalileri
- Eklemler gevşek
18
4
0
0
0
0
0