·   · 2604 Giriş
  •  · 232 arkadaş

Artrogripozis (arthrogryposis)

Eklemlerin kıvrık ve donuk olmasıyla karakterize konjenital malformasyonlar kümesidir. Bir bölümü kalıtsal sendromlar kapsamındadır. Tek bulgu olarak sapanan olguların nedeni bilinmemektedir; ancak, çoğu olguda uterus boşluğunun ve/veya amnion sıvısının yetersiz olduğu (oligohidramnios) görülmektedir.

Sendromik Artrogripozis olgularının 16 fenotipi belirlenmiştir. Bunların 14'ü otozomal dominant, 1'i otozomal resesif, sonuncusu ise otosomal dominant/otozomal resesif yolla aktarılmaktadır. Örnekler:

4 0 0 0 0 0
  • 332
  • +

Hekim.Net

Close