GENİTAL LİKEN SİMPLEKS SKLEROZUS

Liken Simpleks Sklerozus nedir, Hangi Hastalıklar Eşlik Eder?

Liken simpleks sklerozus (LS), kadınlarda menopozdan sonraki dönemde görülen, makat bölgesine doğru yayılan, porselen beyazı renginde  derinin incelip sertleştiği plaklar ile karakterize, ilerleyici, bir deri hastalığıdır. Kadınlarda 50 ile 60’lı yaşlarda daha sık görülmekle birlikte 40 yaş altında da görülebilir. 

Çocuk ve erkeklerde de görülür.  Erkeklerde 30-50 yaşlar arasında kendini gösterir. Kadınlarda daha sıktır.

Genital bölge dışında  vucudun diğer bölgelerinde de tutulum izlenebilir. Hashimoto tiroiditi,  alopesi areata, vitiligo, diabetes mellitus ve pernisyöz anemi gibi otoimmun hastalıklar ile birliktelik gösterir.

Hastalık şikayet oluşturacak düzeyde ilerlediğinde jinekolog, ürolog, dermatolog, pediatrist, aile hekimi gibi farklı branş hekimlerince tedavi edilmeye çalışılır.

LS Hangi Şikayetlere Sebep Olur

Kadınlarda kaşıntı en belirgin semptomdur. Uyku düzenini etkileyecek kadar geceleri belirgin olabilir. Dış genital vulvanın derisi , hazne girişi ve makat çevresi tutulum gösterir.  Erozyon ve fissur şeklindeki yüzeyel yara ve ufak çatlakların gelişmesi durumunda ağrı yakınması kaşıntının önüne geçer. Yara ve çatlaklar varsa ya da vajina girişinde derinin incelip daralması ile oluşan darlık söz konusu ise ana şikayet cinsel ilişkide ağrıdır.

Kız çocuklarında LS, sıklıkla kaşıntı ve yanma ile kendini belli eder. İdrarda yanma da görülebilir. Yetişkindekine benzer görünümdedir. Bazen ekimoz dediğimiz derinin mor renk alması en belirgin klinik bulgu olabilir. Bu durumda cinsel istismar ile karışır. Ayrıca, kız çocuklarında anüs etrafı tutulum sıktır. Ağrılı çatlaklar kabızlığa neden olur .Ergenlik döneminde kendiliğinden iyileşen vakalar bildirilmesine karşın sıklıkla kronik seyir izler. 

Erkeklerde genital yerleşimli LS’de, kaşıntı, yanma, sünnet derisini geri çekmede güçlük, zayıf idrar akımı en belli başlı yakınmalardır  Nüksler genellikle sünnet izi üzerinde belirir. Makat çevresi tutulum erkeklerde çok nadirdir. İdrar çıkış deliği tutulursa zorlu idrar yapılmasına sebep olur. Erkek çocuklarda sıklıkla sünnet derisi tutulur ve en sık bulgu darlığa bağlı ağrılı zorlu işemedir. 

LS Tanısı Nasıl Konur?

Tanı sıklıkla klinik görünüm ile konur .Genital LS’li hastaların hekime başvuru sebebi arasında kaşıntı, ağrı, yanma gibi semptomlar yanında cinsel sorunlar önemli bir yer tutar. Bu durumda tanı gecikebilir veya atlanabilir. Tipik klinik görüntü: Menopoz sonrası kadında anogenital yerleşimli porselen beyazı sklerotik lezyondur. Kaşıntı dışında, ağrı, vulvodini ve ağrılı cinsel ilişki görülebilir. Koebner belirtisi dediğimiz kaşıntı izleri boyunca yayılma görülebilir. Sıklıkla otoimmun hastalıklar ile birliktelik gösterir. Tipik klinik görünümlü tek LS plağı varlığında, özellikle de çocuk hastalarda, biyopsi alınmayabilir. Tanıda güçlük yaratan atipik görünümlü veya kanser değişim şüphesi uyandıran lezyonlarda ise biyopsi kaçınılmazdır.  

Biyopsi Hangi Durumlarda Gerekir?

Hastanın takipleri sırasında, inatçı yara, eritem, hiperkeratotik papül ve plakların olması, yeni verrüköz papüler belirtilerin ortaya çıkması, uygun tedaviye rağmen yanıt alınamayan durumlarda, ikinci basamak tedaviye geçiş planlanıyor ise ve renk koyulaşması gösteren alanlarda anormal melanositik proliferasyonu dışlamak amacıyla biyopsi yapılmalıdır. Ayrıntılı ve dikkatli bir fizik muayeneye ek olarak kadın hastalarda spekulum ile jinekolojik muayene olası enfeksyon durumları için gereklidir. 

LS Kadınlarda Hangi İstenmeyen Sonuçlara Sebep Olur?

LS, sikatrisyel seyirlidir. Skar oluşumu, derinin ve anatomik bölgenin doğal yapısını bozar. Kız çocuklarda küçük dudaklarında yapışıklık ve hatta kayıbına neden olabilir, anüs çevresi tutulumu tutulum sıktır. Oluşan çatlaklar, ağrılı defekasyona ve kabızlığa yol açar, 

Kadınlarda vajinal girişteki darlık ağrılı cinsel ilşkiye yol açar. Sikatriks gelişimi, ayrıca idrar yapma güçlüğü yaratabilir. 

Klitoris bölgesinin tutan lezyonlarda klitoris gömülü hale gelip, orgazm sorunlarına (anorgazmi) yol açabilir. 

Küçük dudaklar tamamen silik bir hale gelebilir. Estetik görünümdeki değişimler cinsel ilişki sırasında utanmaya neden olabilir. 

Bu bölgede ağrılı yalancı kist oluşturabilir. 

LS Erkeklerde Hangi İstenmeyen Sonuçlara Sepep Olur?

Sünnet olmamış ekeklerde ve erkek çocuklarda sünnet derisinde yapışıklık oluşabilir. Sünnet derisi darlığı olan fimozisin en belli başlı sebebi LS’dir. Fimozis nedeniyle cerrahi tedavi uygulanan hastaların %10-40’ında sebebin LS olduğu belirlenmiştir. Fimozis, ereksyon bozukluğuna neden olur. LS, ilerledikçe üretra dediğimiz idrar dış kanalını tutar. Darlık gelişebilir. 

Liken Sklerozus ve Kanser Gelişimi

Genital bölge Liken sklerozu, skuamoz hücreli karsinom (SHK) gelişimine zemin hazırlar. Genital Liken Sklerozlu’lu kadınlarda  Karsinom riski %3-7 iken erkeklerde %2-12.5 şeklinde bildirilmiştir.

1. Kadınlarda genital vulvar karsinom

Kansere dönüşüme sebep olan lezyon, vulvar intraepitelyal neoplazi (VIN)’dir. Günümüzde, VIN-2 (orta), VIN-3 (şiddetli) kategorileri kullanılır. VIN-3, klasik VIN-3 (etken HPV)  ve farklılaşmış- VIN-3 şeklinde ikiye ayrılır. Liken sklerozun farklılaşarak neden olduğu prekanseroz VIN, tüm VIN tanılı vakaların %2-10’unu oluşturur. Karsinom gelişen hastaların çoğunda ise başlangıçta farklılaşmış- VIN özelliği taşıdığı bildirilmiştir. Yani HPV daha yaygın görülmesine rağmen, kansere dönüşme oranı Liken Sklerozda daha fazladır.

       b.Erkeklerde Penis de gelişen kanser

 Penis derisi kanseri tanılı hastalar da incelendiğinde %32-50 oranında LS bulgularına rastlanmıştır.  LS’nin, HPV’den bağımsız bir karsinojenik faktör olduğunu göstermiştir.

  LS ile ilişkili kronik inflamasyon, moleküler düzeyde düzensizliklere yol açarak kanser hücrelerinin çoğalmasına zemin hazırlar

Liken Sklerozda Tedavi ve Takip Nasıldır?

Liken sklerozisin kesin tedavisi yoktur. Yalnızca semptomatik (oluşan şikayetlerin) tedavisi mümkündür.

Liken sklerozusta tedavi kaşıntı, ağrı, yanma yakınmaların giderilmesi, anatomik bozukluk oluşumu ve komplikasyonların engellenmesi amacıyla uygulanmaktadır. Tedavi ile inflamatuvar sürecin baskılanarak kansere dönüşümün engellenebilir. Tedavide tam iyileşme sağlanamaz, amaç hastalığı kontrol altına tutmaktır. 

Genel Önlemler

Nemlendiricili su bazlı kremler, kremsi jeller, nötral sabunlar ile genital bölge temizliğinin yapılarak tahriş edicileri uzaklaştırmak, dar, sıkı giysilerden kaçınmak ve nemlendirici kremleri düzenli kullanmak tedaviye ek yardımcı uygulamalar arasında yer alır.

Topikal Sürmeli Merhemler

Erişkin ve çocuklarda güçlü ve çok güçlü topikal kortizonlu merhemler  etkili ve tedavide ilk seçenek kabul edilir. Kortikosteroidler LS’de anti-inflamatuvar, antipruritik ve vazokonstriktif etki gösterir. 1-3 ay süre ile uygulanırlar. Altı ay düzenli izlem ve tedaviye rağmen yanıt alınamıyor ise topikal kortikosteroidlerin kesilmesi gerekir Hiperkeratotik ve inatçı plakların varlığında alternatif yaklaşım olarak ayda bir kaşıntılı plağın içine sulandırarak kortizon enjeksyonu uygulanabilir. Yine de, bu uygulama öncesinde skuamoz hücreli karsinom açısından insizyonel biyopsi yapılmalıdır. Kortikostreoidlere bağlı deride incelme, atrofi, stria, purpura ve telenjiektazi oluşumu gibi yan etkiler konusunda dikkatli olunmalıdır. Topikal immunmodülatörler, takrolimus ve pimekrolimus, kortikostreoidlere benzer etki gösterir. Uygulandıkları bölgede yan etki olarak yanma hissine neden olabilirler. Kortizon gibi deri incelmesi, telenjiektazi gibi yan etki oluşturmazlar. 6 ay süre ile kullanılabilir. 

Lichen sclerosis tedavisinde A vitamini içeren retinoid grubu ilaçlar da kullanılabilmektedir. Özellikle genital dışı lezyonlarda daha sıkça tercih edilmektedir.
 Lokal tedavilere cevap vermeyen çok ağır vakalarda çok nadiren de olsa; UVA, intralezyonel veya sistemik kortikosteroid tedavileri, acitretin, isotretinoin gibi oral retinoidler, methotrexate, ciclosporin gibi ilaçlar kullanılabilmektedir.

Lazer ve PRP Tedavisi 

Günümüzde uygulanan lazer tedavileri önemli bir çığır açmıştır. Lazerin dokudaki termal (ısı verici) etkisi ile kolajen bağ dokusu artışı olmakta, böylelikle doku kendisini yenileyebilmektedir.
Lazere eş zamanlı olarak Genital PRP (Platelet’ten Zengin Plazma) tedavileri de yapılabilmektedir. Kişinin kendi kanı alınarak hazırlanan plazma kısmı lichenden etkilenen bölgeye enjekte edilmektedir. PRP içindeki büyüme faktörleri de dokunun bağ dokusunun yenilenmesinde oldukça etkilidir.
 Lichen sclerosis tedavilerinde lazer ve PRP tedavileri oldukça etkilidir. Cerrahi bir işlem olmadığı için hiç bir riski de bulunmamaktadır. Uygulama sırasında çoğu zaman anesteziye dahi gerek yoktur.

Cerrahi yöntemler

 Komplikasyon geliştiğinde ve malignite varlığında önerilir. Kadınlarda gömülü klitorisin diseksiyonu, labial yapışıklığın ve introitusta oluşan darlığın giderilmesi amacıyla uygulanır. Erkeklerde üretrotomi, dilatasyon, kateterizasyon, meatoplasti, rekonstrüksiyon, glans yüzey yenileme gibi ileri cerrahi işlemler gerekebilir. Cerrahi işlemi takiben yara iyileşmesi tamamlandıktan sonra nüksleri önlemek amacıyla topikal kortikosteroidlerin kullanılması yararlı olmaktadır. LS’nin yol açtığı fimozis tedavisinde uygulanan sünnet tam iyileşme ile sonuçlanabilmektedir. Sünnet derisinin LS’nin en sık yerleştiği bölgelerden biri olduğu dikkate alınacak olursa erkeklerde sünnet öncelikli tedavi seçeneği olarak düşünülebilir. LS’de erkek çocuklarda fimoziste uygulanan sünnet ile tam iyileşme sağlanır. 

Şikayeti Olmayan Hastalar Tedavi Edilmeli mi?

Cinsel organlara yerleşen lichen sclerosis hastalığı şikayet üretmese bile mutlaka tedavi edilmelidir. Çünkü bu bölgenin lezyonları idrara çıkamama, defekasyon sorunu ve cinsel ilişkiye girmede sorunlar üretebilmektedir.

Tedavi Olan Hasta Takibe Gitmeli mi?

Kadın ve Erkeklerde Anogenital Liken Sklerozis’de beklenen istenmeyen sonuçlar:    

asemptomatik nüks 

sikatriks riski 

skuamoz hücreli karsinom gelişimi açısından 

6 ayda bir izlem gerekmektedir. 

ÖZET OLARAK: 

Liken sklerozus, her yaş grubunda görülen, her iki cinsi de tutan kronik tekrarlayan, inflamatuvar bir dermatozdur. Genetik yatkınlık zemininde travma ile tetiklenebilir ve otoimmun hastalıklar ile birlikte görülebilir. Anogenital bölgenin sıklıkla tutulduğu hastalıkta porselen beyazı sklerotik plaklar tedavi edilmediklerinde özellikle genital bölgede ilerleyici seyir izleyerek kalıcı anatomik değişikliklere neden olabilir. Kaşıntı yanında ağrı, yanma, vulvodini gibi vulvar ve penil disesteziler, disparoni ve erektil disfonksiyon hastalarda psikoseksüel sorunlara ve yaşam kalitesinde bozulmaya yol açar. Uzun süreli hastalık varlığında SHKarsinom gelişme riski nedeniyle hastaların yaşam boyu izlenmesi gereklidir. Tedavi hastalığa bağlı yakınmaları gidermek ve komplikasyonları önlemek amacıyla uygulanır. İlk seçenek klobetazol propionattır. Yetişkin ve çocuklarda, kullanım sıklığı azaltılarak 2-3 ay süre ile kullanılır. Hastalığa bağlı gelişen anatomik değişiklikler ise cerrahi yöntemler ile tedavi edilir.

#ağrılıcinselilişki #vajinadarlığı #genitalkaşını #vajinakaşıntısı #penisucudarlık #çocuktagenitalkaşıtı #VIN2 #vulvakanseri