Kronik Lenfositil Lösemi (KLL)
Kronik lenfositik lösemi veya "CLL" genellikle çok yavaş büyüyen bir kan kanseri türüdür.
KLL'de kanda, lenf düğümlerinde, dalakta ve kemik iliğinde çok sayıda anormal lenfosit bulunur. SLL'de aynı hücreler yaygın olarak lenf düğümlerinde bulunur. Anormal hücreler, normal lenfositler gibi enfeksiyonla savaşamazlar, bunun yerine lenf düğümlerinde ve karaciğer ve dalak gibi diğer bölgelerde birikirler. Etkisiz lenfositlerin birikmesi, bağışıklık sisteminin yanı sıra kırmızı kan hücreleri ve trombositler gibi diğer kan hücrelerinin üretimine de müdahale edebilir.
Diğer lösemi türlerinden farklı olarak KLL genellikle yavaş ilerler. Çoğu durumda, erken aşamalarında çok az soruna neden olur. Bazı insanlar KLL ile onlarca yıl yaşayabilir. Ancak bazı insanlar o kadar uzun yaşamazlar. Çoğu zaman, rutin fizik muayene sırasında yapılan kan testleri ile tesadüfen teşhis edilir. Diğer durumlarda, bir kişiye semptomları fark ettikten ve tıbbi yardım aldıktan sonra teşhis konur.
Semptomlar : Rutin kan sayımında mutlak lenfositoz ortaya çıktığında hastaların çoğu hiçbir semptom göstermeden kendilerini tamamen iyi hissederler ve bu da KLL tanısına yol açar. Diğerleri, genellikle servikal bölgede bulunan, kendiliğinden büyüyüp azalan ancak tamamen kaybolmayan lenf düğümlerinin ağrısız şişmesini fark ettikleri için bir doktora başvururlar.
Hastaların yüzde beş ila 10'u, aşağıdakilerden bir veya daha fazlasını içeren tipik "B" lenfoma semptomlarıyla başvurur:
●Son altı ay içinde vücut ağırlığının yüzde 10'undan fazla istemsiz kilo kaybı
●Enfeksiyon belirtisi olmadan ≥2 hafta süreyle >38°C (100,5°F) ateş
●Enfeksiyon belirtisi olmadan sırılsıklam gece terlemeleri
●Aşırı yorgunluk (yani, ECOG Performans durumu 2 veya daha kötü; çalışamıyor veya olağan aktiviteleri gerçekleştiremiyor )
Bazen ortaya çıkan özellikler, edinilmiş bir bağışıklık yetersizliği bozukluğu (enfeksiyonlarla kendini gösteren), hemolitik anemi, trombositopeni veya saf kırmızı hücre aplazisi gibi otoimmün komplikasyonlar veya böcek sokmalarına veya ısırıklarına (özellikle sivrisinek ısırıklarına) karşı abartılı reaksiyonlardır.
Lenfadenopati — Lenfadenopati, CLL/SLL'li hastanın fizik muayenesinde en sık görülen anormal bulgudur. Lenf düğümü büyümesi genelleştirilmiş veya lokalize olabilir ve bireysel lenf düğümlerinin boyutu büyük ölçüde değişebilir. En sık servikal, supraklaviküler ve aksiller lenf düğümleri etkilenir.
Karakteristik olarak genişlemiş düğümler sert, yuvarlak, ayrık, hassas değildir ve palpasyonla serbestçe hareket eder. Özellikle düğümlerin hızla büyüdüğü durumlarda bu genellemelerin istisnalarıyla karşılaşılmaktadır. Bazen aynı anatomik bölgedeki (örn. servikal üçgen, aksilla veya femoral-inguinal alanlar) birden fazla genişlemiş düğüm birleşerek büyük küresel lenfoid kitleler oluşturabilir. Ek olarak, büyümüş lenf düğümleri, sakrum veya toraks gibi normal lenf düğümü taşıyan bölgelerin dışındaki yerlerde de görünebilir.
Splenomegali — Dalak en sık genişleyen ikinci lenfoid organdır. Genişlemiş lenf düğümlerinde olduğu gibi, CLL/SLL'de genişlemiş bir dalak genellikle ağrısızdır ve palpasyonla hassas değildir, keskin bir kenarı ve pürüzsüz, sert bir yüzeyi vardır. Dalak enfarktüsüne bağlı ağrı alışılmadık bir sunum özelliğidir.
Hepatomegali — Vakaların az bir kısmında ilk tanı sırasında karaciğerde genişleme kaydedilebilir. Karaciğer genellikle hafif derecede büyümüştür, sağ kosta sınırının 2 ila 6 cm altında değişir ve açıklık (donukluktan perküsyona kadar) yaklaşık 10 ila 16 cm'dir. Palpasyonla karaciğer genellikle hassas değildir ve pürüzsüz bir yüzeye sahiptir.
Deri — CLL/SLL hücreleri herhangi bir organa sızabilir, ancak muhtemelen inceleme kolaylığı nedeniyle deri, tanı sırasında en yaygın şekilde tutulduğu kabul edilen lenfoid olmayan dokudur. Deri lezyonları (lösemi kutis) çoğunlukla yüzü etkiler ve maküller, papüller, plaklar, nodüller, ülserler veya kabarcıklar şeklinde ortaya çıkabilir. Tutulum lezyonlu deri biyopsisi ile doğrulanabilir. Lösemi kutis vakaların yüzde 5'inden azında görülür ve biyopside Richter dönüşümü ortaya çıkmadığı sürece genel prognozu önemli ölçüde etkilemeyebilir.
Spesifik olmayan sekonder kutanöz lezyonlar enfeksiyon, kanama, vaskülit veya paraneoplastik pemfigusa bağlı olabilir. Bazı hastalar böcek ısırıklarına karşı abartılı bir reaksiyon olduğu düşünülen bir tepki bildirmektedir.
Diğer organ tutulumu : Tanı sırasında farenksteki Waldeyer halkası da dahil olmak üzere hemen hemen her türlü lenfoid doku büyüyebilir. Diğer lenfomaların aksine, KLL/SLL'de klinik olarak anlamlı gastrointestinal mukozal tutulum nadirdir. Benzer şekilde, meningeal lösemi çok nadirdir ve CLL/SLL hastalarında bildirilen insidans yüzde 0,2 ile 2 arasında değişmektedir
"Evreleme", doktorların bir kişinin kanserinin ne kadar ilerlemiş olduğunu belirlemek için kullandığı yaklaşımdır. Fizik muayene ve kan testi sonuçlarına göre bir kategori atanmasını içerir.
Evreleme sistemleri – KLL'yi evrelemek için kullanılan iki sistem vardır.
Rai sistemi — KLL'nin evrelenmesine yönelik Rai sistemi, vücudun anormal lenfositlerden nasıl etkilendiğinin analizine dayanır. Orijinal sistemin beş aşaması vardı ve bunlar daha sonra üç "risk grubu" halinde düzenlendi. Daha yüksek sayılar hastalığın daha ileri evresini gösterir:
●Düşük risk (Aşama 0) – Kanda veya kemik iliğinde artan sayıda anormal lenfosit bulunur, lenf düğümleri/organları şişmez ve kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimi önemli ölçüde etkilenmez.
●Orta risk (Evre I ve II kombine) – Genişlemiş lenf düğümleri, karaciğer ve/veya dalakla birlikte anormal lenfositlerde artış. Kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimi önemli ölçüde etkilenmez.
●Yüksek risk (Evre III ve IV kombine) – Dalak, karaciğer veya lenf düğümlerinde büyüme olsun veya olmasın, düşük kırmızı kan hücresi sayımı (anemi) ve/veya düşük trombosit sayısıyla birlikte anormal lenfositlerde artış.
Binet sistemi — Bu yaklaşım, lenfositlerin toplanabileceği beş olası bölgeyi (boyun, koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümleri ve dalak ve karaciğerdeki lenfosit içeren kanallar) ve ayrıca kan testlerinin anemi gösterip göstermediğini dikkate alır. veya düşük trombosit sayısı. Binet sistemi bir kişinin kanserini üç aşamadan birine sınıflandırır:
●Aşama A – Üçten az ilgili alan; kırmızı kan hücreleri ve trombositler önemli ölçüde etkilenmez
●Aşama B – Üç veya daha fazla ilgili bölge; kırmızı kan hücreleri ve trombositler önemli ölçüde etkilenmez
●Aşama C – İlgili bölgelerin sayısına bakılmaksızın anemi varlığı ve/veya düşük trombosit sayısı
Tedavi önerilen belirli insan grupları vardır. Bu, aşağıdaki özelliklere sahip kişileri içerir:
●Anemi ve/veya düşük trombosit belirtileri (özellikle yüksek riskli Rai evreleri [III veya IV] veya Binet evre C)
●Şiddetli yorgunluk, gece terlemesi, kasıtsız kilo kaybı, lenf düğümlerinde veya dalakta ağrılı şişlik veya açıklanamayan ateş gibi hastalıkla ilişkili semptomlar
●Son derece genişlemiş lenf düğümleri veya dalak
●Diğer organların (deri, böbrek, akciğer veya omurga gibi) tutulumundan kaynaklanan komplikasyonlar
●Bu komplikasyonlara yönelik spesifik tedaviye yanıt vermeyen otoimmün hemolitik anemi (bağışıklık sisteminin sağlıklı kırmızı kan hücrelerini yok ettiği bir durum) veya immün trombositopeni (bağışıklık sisteminin sağlıklı trombositleri yok ettiği bir durum)
●Kandaki beyaz hücrelerin hızla artması ve/veya hızla büyüyen lenf düğümleri, dalak veya karaciğer ile gösterildiği gibi hızla ilerleyen kanser
●Tekrarlayan enfeksiyonlar
Ayırıcı Tanı – KLL/SLL'nin ayırıcı tanısı, lenfositozun enfeksiyöz nedenlerini, monoklonal B lenfositozu, prolenfositik lösemiyi, kıllı hücreli lösemiyi ve manto hücreli, lenfoplazmasitik, foliküler ve dalak marjinal bölge lenfomalarının lösemik evrelerini içerir.
Tedavi endikasyonları ("aktif hastalık") – CLL/SLL son derece heterojen bir hastalıktır ve çoğu hastada tanı anında erken evre hastalık vardır. Tedavi, ileri evre, yüksek tümör yükü, anemi, trombositopeni veya hastalıkla ilişkili ciddi "B" semptomlarıyla kendini gösteren "aktif hastalığı" olan hastalar için endikedir.
Kaynak: