Livedo retikülaris

Livedo retikülaris, ciltte benekli renk değişiminin olduğu çeşitli durumları ifade eder. Siyanotik renk değişikliği soluk merkezi cildi çevrelediği için retiküler (ağ benzeri, dantel benzeri) olarak tanımlanır.

Livedo Retikülaris Nedir?

Livedo retikülaris, ciltte benekli renk değişiminin olduğu çeşitli durumları ifade eder. Siyanotik renk değişikliği soluk merkezi cildi çevrelediği için retiküler (ağ benzeri, dantel benzeri) olarak tanımlanır.

Livedo Retikülaris Terminolojisi

• Cutis marmorata: Fizyolojik, livedonun variable formu. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür.
• Cutis marmorata telangiectatica congenita: Doğuştan kalıcı bir formu.
• Birincil livingo retikülaris: Nedeni bilinmeyen iyi huylu bir  formu.
• İkincil livedo retikülaris: Livedo'nun altta yatan sistemik bir hastalıkla ilişkisi olan formu.
• Livedo racemosa: Livedo'nun genelleştirilmiş ve kalıcı bir biçimi.

Livedo Retikülaris'e ne sebep olur?

Livedo retikülaris, cilde kan akışındaki bir rahatsızlıktan kaynaklanır, bu da düşük kan akışına ve ciltte oksijen geriliminin azalmasına neden olur. Kutanöz vaskülatür 1–3 cm'lik bir dizi konilerden oluşur. Her koninin tepesi, yükselen bir arteriyolün bulunduğu yerde, dermisin derinliklerinde bulunur.

Her bir koninin kenarında, arteriyel yatağın yoğunluğu azalır ve yüzeysel venöz pleksus daha belirgindir. Cilde kan akışını bozan herhangi bir patolojik veya fizyolojik süreç, daha yüksek miktarlarda oksijensiz hemoglobin ile sonuçlanarak bir renk değişikliğine yol açar.

Soğuğa yanıt olarak fizyolojik arteriyolar vazospazm, cutis marmorata gibi ciltte tersine çevrilebilir renk değişikliği üretir. Uzamış vazospazm, tromboz veya hiperviskozite, livingo racemosa'nın patolojik deri değişikliklerine neden olabilir.

Bir tek taraflı yerel ısı yaralanması olarak bilinen nedeniyle livedo reticularis formu, eritem olarak tanımlanır.

Livedo retikülaris kimlerde görülür?

Cutis marmorata: Sağlıklı bebeklerin yaklaşık % 50'sinde ve birçok yetişkinde, özellikle soğuğa maruz kaldığında genç kadınlarda geçici veya fizyolojik livedoya neden olur. 

Cutis marmorata telangiectatica congenita: Doğumda veya hemen sonrasında livedonun mevcut olduğu nadir bir durumdur. Genellikle yaşla birlikte düzelir. Cutis marmorata telangiectatica mevcutsa, eşlik eden birkaç konjenital anormallik daha vardır.

Birincil livingo retikülaris: Yetişkinlerde idiyopatik formdur ve kalıcı olabilir. Bu tanı genellikle, livedo retikülaris'in daha ciddi nedenleri dışlandığında konur. 

İkincil livedo retikülaris / livedo racemosa: Bir dizi sistemik hastalıkla ilişkilidir.

İkincil Livedo Retikülaris / Livedo Racemosa Nedenleri

1- Tıkanma / Vaskülopati

Hiper pıhtılaşma durumu nedeniyle damarların tıkanması meydana gelebilir. Bu mavi parmak sendromu olarak ortaya çıkabilir.

• Antifosfolipid sendromu (lupus antikoagülan sendromu olarak da bilinen APS) yapışkan trombositlere bağlı kan pıhtıları ile karakterizedir. Hastaların% 25'inde ve SLE ile ilişkili APS'li hastaların% 70'inde livedo racemosa ile sonuçlanır.
• Sneddon sendromu, genç yetişkin kadınlarda livedo racemosa ve felç ile seyreden bir hastalıktır.
• Livedoid vaskülopati, fibrinolitik anormallikler ve mikro dolaşım trombozu nedeniyle ülserasyon ile ilişkilidir.
• Lenfositik trombofilik arterit.
• Kriyoglobulinemi (soğukta çöken immün globulinler).
• Polisitemi rubra vera  (aşırı sayıda kırmızı küre) veya trombositemi (trombosit kümeleri).
• Multipil myeloma.
• Soğuk aglutinin hastalığı.
• Protein C ve S eksikliği.
• Antitrombin III eksikliği.
• Yaygın damar içi pıhtılaşma.
• Hemolitik üremik sendrom.
• Derin venöz tromboz.

2- Otoimmün / Vaskülit / Bağ Dokusu Hastalığı

Küçük, orta ve büyük damar vasküliti, livedo racemosa ile ilişkilidir.

• Sistemik lupus eritematozus,
• Dermatomiyozit,
• Romatoid artrit,
• Poliarteritis nodosa,
• Wegener granülomatozu,
• Temporal arterit,
• Sjogren sendromu.

3- Nörolojik Hastalık

• Refleks sempatik distrofi,
• Çoklu skleroz,
• Parkinson hastalığı.

4- Enfeksiyon

• Tüberküloz,
• Frengi,
• Mycoplasma pnömoni,
• Parvovirüs, hepatit C gibi viral enfeksiyon,
• Bakteriyel lermeningokok hastalığı, streptokok hastalığı gibi epsis,
• Romatizmal ateş (eritema marginatum).

5- Kötücül Hastalık

• Renal hücreli karsinom,
• İnflamatuar meme kanseri (karsinom erysipeloides),
• Lenfoma (mikozis fungoides),
• Akut lenfositik lösemi.

6- İlaçlar

Amantadin (Parkinson hastalığını, multipl sklerozu ve dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğunu tedavi etmek için kullanılan dopamin agonisti) katekolaminlerin tükenmesi ile ilişkili, arteriolar vazospazmı yaşamaya neden olur. Uyuşturucuyla da ilişkili livedo ayrıca aşağıdakilerle de bildirilmiştir:

• Minosiklin,
• Gemsitabin,
• Katekolaminler,
• Steroid olmayan antienflamatuvarlar.

7- Diğer

• Kolesterol embolisi ve homosistinüri,
• Septik emboli,
• Hiperkalsemi (kalsiyum birikintileri),
• Tromboangiitis obliterans (Buerger hastalığı),
• Arter içi enjeksiyon (özellikle uyuşturucu bağımlılarında),
• Pankreatit,
• Birincil fibromiyalji,
• Konjenital hipogammaglobulinemi.

Liveo Reticularis Belirtileri

Livedo retikülaris belirtileri şunları;

• Ciltte ağ veya dantel benzeri siyanotik desenler,
• Ciltte lekeli, kırmızımsı, maviden mora değişen renk,
• Çoğunlukla bacakları etkiler,
• Soğuk koşullarda daha belirginleşebilir,
• Soğuğa maruz kalma, etkilenen deride karıncalanma ve uyuşmaya neden olabilir.

Cutis Marmorata: Beneklenme yaygın, hafif ve genellikle semptomsuzdur. Livedo genellikle bacaklarda meydana gelir ve yavaş yavaş yeniden ısınmayla geçer.

Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita: Cutis marmorata'dan daha belirgindir.

Yetişkinlerde Birincil livingo Retikülaris: Aralıklıdır ve cilt rengindeki değişiklikler ortam sıcaklığından daha az etkilenir.

Livedo Retikülaris Tedavisi

Soğuktan kaçınma dışında, livedo retikülaris için özel bir tedavi yoktur. Bazı hastalarda semptomlar yaşla birlikte kendiliğinden iyileşebilir. İdiyopatik vakalarda bölgeyi yeniden düzenlemek veya ikincil yaşamın altında yatan nedenin tedavisi renk bozulmasını tersine çevirebilir. 

Livedo Retikülaris Tedavisi, biliniyorsa livedo retikülarise neden olan altta yatan bozukluğun tedavisine yönelik olmalıdır. Doğrulanmış tıkayıcı vaskülopatili hastalarda düşük doz aspirin, pentoksifilin ve diğer antikoagülanlarla tedavi önerilebilir. Sigara bırakma felç gibi ilişkili arteriyel olaylar riskini azaltmak için önemlidir.

Livedo Retikülaris Nasıl Teşhis Edilir?

Livedo Retikülaris / Livedo Racemosa, klinik görünümü ile teşhis edilir. Kapsamlı tarama çalışmalarının yardımcı olma olasılığı düşük olduğundan, dikkatli bir geçmişe ve incelemeye dayalı olarak altta yatan bir nedeni aramak için araştırmalar yapılır (yukarıya bakın). Eğer soğukla ortaya çıkmıyorsa mutlaka Lupus antikoagülan paneli çalışılmalıdır.

Klinisyen gerekli görürse, livedo’nun kırmızı / mavi ve beyaz alanlarından en az iki biyopsi almak ve seri kesitler yapılmasını istemek en iyisidir. Palpable alan varsa biyopsi için ideal alan burasıdır.

Kırmızı alan sadece tanısal olmayan telanjiektazi içerebilir.

Merkezi beyaz, iskemik alan tıkalı bir damarı işaret edebilir. Livedo racemosa halkasının merkezindeki büyük bir deri biyopsisi bile bazen normal olarak rapor edilebilir. Birden fazla biyopsi teşhis verimini artırabilir. Biyopsinin amacı, derin retiküler dermiste ve subkütanöz yağda bulunan ve bir kama veya büyük bir kama gerektirebilecek orta damar örneklerini elde etmektir.

Livedo racemosa'daki vaskülopatinin erken belirtileri, endotel hücrelerine yapışan lenfositler ve histiyositlerdir. Hücreler, kılcal damarların lümenini (lenfositik trombofilik arterit) tıkamak için fibrin ile birleşir.

Bu kutanöz poliarteritis nodozada ortaya çıkan orta damar nötrofilik vaskülitten ayırt edilmelidir. Diğer kılcal damarlar genişleyebilir veya skar dokusu fibroz) ile değiştirilebilir.

Livedo Reticularis Komplikasyonları

Livedo Reticularis 'in kendisi nispeten iyi huyludur. Bununla birlikte eşlik eden antifosfolipid sendromu gibi ilişkili durumlara bağlı tromboembolik hastalık varsa, hastanın ölümü dahil olmak üzere ciddi arteriyel olaylara yol açabilir.

Livedo Reticularis Görünümü

Livedo Reticularis kendisi nispeten iyi huyludur. Bununla birlikte, antifosfolipid sendromu gibi ilişkili durumlara bağlı tromboembolik hastalık, hastanın ölümü dahil olmak üzere ciddi arteriyel olaylara yol açabilir.

Cutis Marmorata genellikle yaşla daha az belirgindir. Zamanla, birincil livedo retikülaris ve livedo racemosa'da damarlar kalıcı olarak genişler ve livedo retikülaris, çevredeki sıcaklıktan bağımsız olarak kalıcı hale gelir.