Kasabach-Merritt Sendromu

Kasabach-Merritt sendromu; hızlı büyüyen bir hemanjiom, trombositopeni ve akut ya da kronik tüketim koagülopatisinin kombinasyonudur. Klinik bulgular genellikle erken bebeklik döneminde ortaya çıkmakla beraber daha geç de görülebilir. Hemanjiom sıklıkla doğumda mevcuttur, karakteristik olarak tek ve büyüktür. Vasküler lezyon genellikle kutanöz olup nadiren organ yerleşimi gösterir. Birlikte görülen trombosi-topeni; kanama, ekimoz, peteşi oluşmasına ve hemanjiomun hızla büyümesine neden olabilir. Kanamaya yada mikroanjiopatik hemolize bağlı şiddetli anemi görülebilir. Trombositopeni nedeni sekestrasyon yada trombositlerin hemanjiom içinde artmiys harabiyetidir. Histoloji ve izotop çalışmaları trombositlerin tümörün damar yatağında tutulup tahrip edildiğini göstermiştir. Kemik iliğinde megakaryosit sayısı normaldir.Tedavisi trombosit, eritrosit ve taze donmuş plazma verilerek sağlanır