·   · 2604 Giriş
  •  · 233 arkadaş

Wolf-Hirschhorn sendromu (4p16.3 deletion sendromuPitt-Rogers-Danks sendromu)

Karsinojenler, radyasyon, çevre kirliliği, virüsler gibi çevresel faktörler nedeniyle oluşan kromozom anomalisi sonucudur. Eş adlar: Pitt-Rogers-Danks sendromu, Oculo-oto-facial dysplasia. Bulgular:

  • Mikrosefali
  • Asimetrik kranyum
  • Boyun kısa
  • Alınla kaynaşan geniş burun sırtı
  • Oksiput derisinde orta çizgi defektleri
  • Yüksek kaş çıkıntıları
  • Glabella belirgin
  • Alında hemangiom
  • Hipertelorizm
  • Gözde Rieger anomalisi
  • Nistagmus
  • Koloboma
  • Ptozis
  • Strabismus
  • Nazolakrimal kanal atrezisi
  • Gagamsı burun
  • Oronazal fistül
  • Kulak anomalileri
  • İşitme sorunları
  • Filtrum kısa
  • Mikrostomi
  • Kommisuralar aşağı dönük
  • Dudaklar ince (bazı hastalarda üst dudak)
  • Kalın alt dudak (bazı hastalarda)
  • Mikrognati
  • Yarık dudak
  • Yarık damak
  • Uvula bifida
  • Diş sürmelerinde aksamalar
  • Hipodonti
  • Kürek biçimin dişler
  • Konjenital kalp defektleri
  • IgA eksikliği
  • Solunum yolları ve kulak infeksiyonları
  • Safra kesesi agenezi
  • Uterus agenezi
  • İnmemiş testis
  • Erken puberte
  • Üretra anomalileri
  • Kifoz
  • Skolyoz
  • Beyinde corpus callosum ve ventrikül anomalileri
  • Psikomotor yetersizlik
  • Alt ekstremitelerde belirgin hipotoni
  • Epilepsi
3 0 0 0 0 0
  • 288
  • +

Hekim.Net

Close