Wilms tümörü

Genellikle 2-5 yaşlarında beliren malign böbrek tümörüdür. 

• Olguların büyük bölümü sporadiktir. 
• Tümörlerin %10’a yakını bilateraldir. 
• Büyük karın kitlesi
• Hematüri
• Ağrı
• Hipertansiyon (renin üretimi)
• İleus 

Prognoz: Malign olmasına karşın prognoz iyidir; cerrahi ve onkoterapi kombinasyonuyla sağkalım oranı %90’nın üzerine ulaşabilmektedir. Anaplastik olgulardas prognoz kötüleşir.

Genetik: Wilms tümörünün germline mutasyonları ile ilişkili olduğu varsayılmaktadır (kromozom 11p'yi içeren malformasyon sendromları ile ilişkilidir): 

• WAGR sendromu: Wilms tümörü, aniridia, genital anomaliler ve zeka geriliği ile karakterize, kromozom 11p13 yitirilmesinin (deletion) neden olduğu bir sendromdur
• Denys-Drash sendromu: Genetik anomali, WT1 geninde DNA bağlanmasını etkileyen baskın bir negatif mutasyondur. Hastaların %90’ında Wilms tümörü ya da gonadoblastoma gelişir.
• Beckwith-Wiedemann sendromu: Wilms tümörü riskinin yüksek olduğu bir sendromdur.
• Sporadik Wilms tümörlerinin %10'undan azı WT1 mutasyonları ile ilişkilidir ve bu da başka tümörojenik yolakların olduğunu gösterir. Sporadik tümörlerin% 10'unda, β-katenindeki edinsel mutasyonlar rol oynar. 

Morfoloji: Wilms tümörleri, yumuşak, büyük, iyi sınırlanmış böbrek kitleleridir. Nefrogenezi andıran 3 fazlı histolojik aşamalar içerirler: 

• (1) Blastema evresi
• (2) Olgunlaşmamış stroma evresi
• (3) Tubulus gelişimi evresi

Nefrojenik artıklar Wilms tümörlerinin varsayılan öncü lezyonlarıdır ve tek taraflı tümörlerin %40'ına komşu renal parankimde de görülürler. Bu sıklık bilateral Wilms tümörlerinde yaklaşık% 100'e yükselir, böylece tek taraflı Wilms tümör rezeksiyonunda yatan bulguların tanımlanması, kotralateral tarafta bir malignite için dikkatli bir şekilde izlemeyi zorunlu kılar.