von Hippel-Lindau hastalığı (hemangioblastoma)

Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal hastalık (sendrom)

• Retina, vertebra, serebellum yerleşimlerinden en az ikisinde hemangioblastoma (Lindau tümörü) saptanır
• Başkaca organ hemangioblastoma’ları
  • Akciğer
  • Karaciğer
  • Böbrek
  • Pankreas
  • Epididim

• Multipl böbrek kistleri
• Böbrek hücreli karsinom (renal cell ca)
• Adrenal ya da ekstra-adrenal feokromositoma
• Paraganlioma
• Pankreas kistleri
• Pankreasta nöroendokrin tümör
• Endolenfatik kese tümörü
• Epididim kisti
• Polisitemi
• Ağız mukozasında varisler (multipl flebektazi)
• Hidrosefali