· 2022-05-02T10:15:16+0000 · 2604 Giriş

Trombositopeni sendromları

100.000/μL sayısının altındaki değerler trombositopeni olarak nitelenir; ancak trombosit sayısı 20.000/μL altına düşene dek spontan kanama meydana gelmez. 20.000-50.000/μL arasındaki değerlerde travma ya da operasyon sonrası kanamalar güçlüdür. Deri ve mukozalardaki spontan kanamaların çoğu peteşiyal kanama, purpura ya da ekimoz biçimindedir.

Nedenler

Megakaryopoiezis yetersizliği: HIV ve myelodisplastik sendromlar ile megakaryosit sayısını da tehlikeye atan yaygın kemik iliği hastalıkları (aplastik anemi, yaygın kemik metastazları)
Artan tüketim: DIC veya otoimmun trombosit yıkımı (anti-trombosit antikorlarının varlığı)
Hipersplenizm: Trombositlerin kırmızı pulpada tutulması
Büyük transfüzyonlar: Uzun süre bekletilmiş olan tam kanın transfüzyonu sonrasında gelişen trombosit sekestrasyonu (plazma hacmi ve eritrosit kütlesi transfüzyon ile yeniden oluşturulurken, dolaşımdaki trombositlerin sayısı görece azalır)
Üremi: Trombosit yapışıklığında, granül sekresyonunda ve agregasyonunda sapmalara neden olur
İlaçlar: Bazı ilaçlar trombosit proteinleri üzerinde hapten gibi davranır
Kan sulandırıcılar: Heparin, kumarin, salisilik asit, vb kimyasalların yanlış uygullanması ve zerdeçal, zencefil, vb bitkisel kökenli maddelerin aşırı tüketimi

Bulgular

Burun kanamaları
Dişeti kanamaları
Sindirim kanalı kanamaları
Deride peteşiler
Purpuralar
Ekimozlar
Menoraji
Beyin kanamaları
Trombositlerde nitelik bozukluğu olanlarda trombosit sayısı normal

Trombositopeni bulgusu içeren sendromlar (örnekler)

Trombositopeni saptanan sendromların temelinde,trombositlerdeki nitelik bozukluğu (kümeleşme ve pıhtılaşma defekti) ya da sayı azlığı nedeniyle ortaya çıkan, 8 fenotipi olan, kanama eğiliminin fenotiplere göre farklılıklar gösterdiği; otozomal dominant, otozomal resesif ya da X-kromozomu (XLR) aracılığyla aktarılan kalıtsal sendromlardır.

29 16 0 0 0 0 0