Triton tümörü
Olgun iskelet kası ve sinir dokusundan oluşan, ender görülen hamartomatöz oluşum
- Yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar
- Genellikle büyük sinirlere ya da sinir pleksuslarına bağlantılı olarak meydana gelir
- Malign Triton tümörü, atipik sinir kılıf hücrelerinin (malign schwannoma) yanısıra çizgili kası taklit eden hücrelerin (rabdomyosarkoma) de bulunduğu habis bir tümördür
- Olguların 2/3’ü tip 1 nörofibromatozis hastalarında görülür
- Mikroskopisinde, schwann hücrelerini ve çizgili kas hücrelerini anımsatan elemanlardan oluşan tümör infiltrasyonu vardır; hücrelerdeki diferansiyasyon nitelikleri immunhistokimya yöntemleriyle de kolayca gösterilebilir; mitoz bulunabilir
- Cerrahi ve/veya onkoterapi yöntemleri uygulanır
- 5 yıllık yaşam süresi %25’tir
11
8
0
0
0
0
0