Talasemi Sendromları - Akdeniz anemisi

Talasemi sendromları, α veya β-globin zincir sentezini azaltan mutasyonların neden olduğu heterojen bir kalıtsal hastalık grubudur. β zincirleri, kromozom 11 üzerindeki tek bir gen tarafından kodlanır; α zincirleri ise kromozom 16 üzerindeki birbirine yakından bağlı iki gen tarafından kodlanır. Bir zincirin azalmış sentezi, düşük hücre içi hemoglobin (hipokromi) içeriğine neden olurken, öteki zincirin göreceli fazlalığı nedeniyle patolojik bir tablo ortaya çıkar. Talasemi sendromları Akdeniz ülkelerinde, Afrika'nın bazı bölgelerinde ve Güneydoğu Asya'da daha yaygındır. Türler:

• α-talasemi
• β-talasemi