T-prolenfositik lösemi

Olgun T-lenfositlerinin ender görülen agresif bir lösemi türü

Klinik

• Hastalar 30 yaşın üzerinde
• İnaktif hastalık tablosunda 18-24 ay içinde akut tabloya dönüşme
• Prognoz kötü
• Ataksi-telangiektazi önemli bir risk faktörü
• Pansitopeni (kemik iliği infiltrasyonu sonucu)
• Lenfadenopati
• Hepatosplenomegali
• Deri lezyonları
• Mukoza infiltrasyonu

Lab

• Lenfositoz (CD4+)
• FISH
• TCL1 onkogeni araştırılması
• Laktat dehyidrogenaze düzeyi yüksek
• Beta2 mikroglobulin düzeyi yüksek
• HTLV1(-): Erişkin T-lenfosit lösemisi/lenfoması ile fark

Mikroskopi

• Perivasküler başlayıp çevreye yayılan atipik lenfositler
• Dalakta kırmızı pulpa invazyonu