Stevens-Johnson sendromu (Erythema multiforme exudativum; Toksik epidermal nekrolizis; Flessinger-Rendu sendromu)

Genellikle ilaçlara ve infeksiyon hastalıklarına karşı gelişen, ağız mukozasının yanı sıra deride, farinkste, larinkste, özofagusta, konjunktivalarda ve genital mukozada çok sayıda ağrılı büller, veziküller ve erozyonların oluşabildiği, deri ve mukoza lezyonlarının yanı sıra pnömoni, nefrit ve myokardit belirtileri görülebilen, aşırıduyarlılık tepkisi niteliğinde prognozu kötü tablo

• Konjunktiva ve uvea etkilenmeleri körlükle sonlanabilir
• Klinik özellikleriyle erythema multiforme'yi anımsatsa da, gerek lezyonların çok yaygın oluşu, gerekse prognozunun kötülüğü ile farklı bir tablo çizer (bazı araştırmacılar, Stevens-Johnson sendromunu, erythema multiforme’nin 3. tipi olarak nitelendirir)
• Deri ve mukoza lezyonlarının yanı sıra pnömoni, nefrit ve myokardit belirtileri ortaya çıkar
• Güçlü olgularda Sjögren sendromuna özgü bulgular belirir
• Mikroskopik incelemede, skuamöz epitelde nekroz, bazal tabaka hücrelerinde vakuollü dejenerasyon ve veziküller ya da erozyonlar saptanır. 
• Veziküllerin tavanını oluşturan epitel hücreleri nekrotiktir. Lezyon çevresinde az sayıda lenfositler ve kanama alanları bulunur
• Stevens-Johnson sendromlu hastaların serumları spinal hücre kültürlerinde apoptozisi hızlandırıcı etki gösterir

Tetikleyiciler

• İlaçlar
  • Antikonvülsanlar
  • Antibiyotikler
  • Antimalarial ilaçlar
  • Sulfonamide
  • Allopurinol
  • Proteaze inhibitörleri
  • NSAID’lar
• İnfeksiyonlar
  • Mycoplasma pneumonia

Bulgular

• Büllöz tipte eritema multiforme türü
• Ağız kuruluğu
• Ağız mukozasında büller
• Ağrılı-ülserli stomatit
• Çiğneme güçlüğüne bağlı beslenme bozukluğu
• Dudaklarda kurumuş kan pıhtıları
• Göz kuruluğu
• Kornea ülserleri
• Konjunktivit
• Fotofobi
• Körlük
• İkinci derecede yanık niteliğinde deri yitirilmesi
• Deride makül, papül ve kanlı sıvı içeren veziküller
• Üretrit, balanit ve vagina ülserleri
• Farenjit
• Ateş ve başağrısı
• Artralji
• Sarılık bulguları
• Yüksek mortalite riski (renal yetmezlik, sepsis)