Sicca sendromu (SS; Sjögren sendromu)

Sjögren sendromu (sicca syndrome), 30 yaş üzerindeki kadınlarda SLE'den sonra 2. sırada görülen, ailesel yatkınlık olabileceği tartışılan kronik otoimmun sialadenit

İki tür SS vardır:

• Primer tip: Nedeni saptanamayan SS
• Sekonder tip: Kollagen hastalıklarda (SLE, RA, sistemik sklerozis, vd) saptanan SS

Ortak bulgular

• Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB)
• Vücutta genel salgı azalması
• Xerophtalmia (gözyaşı azalması) sonucu keratoconjunctivitis sicca
• Ağız kuruluğu
• Stomatit (aftlı)
• Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
• Periodontal patolojiler
• Ağız yanması sendromu bulguları
• Ağız kokusu
• Parotis büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)
• Oral ve genital mukoza  infeksiyonu: yüksek risk
• Yapışkan dil
• Tat alma bozukluğu
• Larinks, farinks ve vagina kuruluğu
• Salgı azlığına bağlı üst solunum yolları infeksiyonları
• Tüm mukozalarda hiperemik görünüm (rinit, farenjit, bronkopnömoni)
• Mide ve ürogenital infeksiyonlar
• Hematoloji bulguları (sitopeni, hipergammaglobulinemi)
• Pulmoner fibrozis
• Renal tubuler asidoz
• Reynaud hastalığı
• Periferik nöropati
• Karaciğer fibrozisi
• Primer amiloidoz
• Myalji
• Vaskülitler ve Telangiektaziler
• Lenfoma riski
• Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)
• Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)

Tanı kriterleri

Göz yakınmaları: (en az bir bulgu)

• 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
• Sürekli göz batması yakınması
• Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi

Oral yakınmalar: (en az bir bulgu)

• 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
• Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
• Yemeklerde sürekli su yardımı alınması

Göz bulguları: (hekim tarafından saptanan en az bir bulgu)

• Schirmer I testi bulguları                           
• Rose Bengal skoru

Histopatoloji: Tükürük bezi etkilenmesi (fokal lenfositik sialoadenit bulgusu; en az bir bulgu)

• Uyarılmamış tükürük akımı azalması
• Anormal parotis sialografisi
• Tükürük bezleri sintigrafisinde patoloji

Otoantikorlar: Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) varlığı

Ayırıcı tanı (ağız kuruluğu yapabilen başkaca nedenler) :

• İlaçlar: Antikolinerjikler
• Radyoterapi: Baş-boyun kanseri tedavisi
• Sistemik hastalıklar
  • Sarkoidoz
  • Virüs infeksiyonları (HCV, HIV, CMV, HHV)
  • Graft-versus-host hastalığı
  • Lenfomalar
  • Otoimmun hastalıklar (romatoid artrit, SLE, skleroderma, primer biliyer siroz)
  • Diabetes mellitus
  • Ektodermal displaziler