Sarkoidoz: Kronik interstisiyel akciğer hastalığı

Kronik interstisiyel bir akciğer hastalığı olarak başladığı varsayılan, nedeni bilinmeyen (olası nedenlerin tartışıldığı), akciğerlerin yanı sıra çeşitli organlarda etkili olabilen bir sendrom

Olası nedenler

• Mikobakteriler
• Kil tozları
• Çam ağacı tozları
• İnterferon tedavisi
• Virüsler

Patogenez: Olası nedenlerin etki biçimi kesin bilinmiyor ancak ortada bir sonuç var

• Endojen ya da ekzojen antijenlere karşı güçlü T-lenfosit tepkisi ve limfokin üretimi
• Limfokinlerin kemotaktik etkisiyle makrofaj kümelenmesi ve non-kazeöz granülom oluşması
• B-lenfositlerinde nonspesifik poliklonal aktivasyon

Klinik bulgular: sendromlarda saptanan türde, birbirleriyle bağlantısı olmayan bulgular kümesi

• Akciğer lezyonları (%90): Öksürük, solunum güçlüğü; kimi olgularda bronş lümenini tıkayan granülomlar (endobronşiyal sarkoid)
• Bilateral hilar lenfadenopati (%80): Patates çuvalı nitelemesi
• İnguinal, aksiller ve servikal lenfadenopati
• Göz lezyonları (granülomlu uveit): Glokom, görme sorunları
• Heerfordt sendromu: Göz lezyonları ile parotis etkilenmesinin birlikte olduğu tablo
• Restriktif kardiyomyopati
• Deride granülom kümeleri (lupus pernio, erythema nodosum)
• Yüz bölgesinde periferik nöropati
• Sicca sendromu
• Mikulicz sendromu
• Hepatosplenomegali
• Karaciğer fonksiyonlarında bozulma
• Kveim testi genellikle (+)
• Eklemlerde ağrılar
• Kardiyak aritmiler (myokardit)
• Pskiyatrik sorunlar (psikoz, demans)

Lab testleri 

• Serum ACE (angiotensin converting enzyme) ↑
• Aktif olgularda poliklonal hipergammaglobulinemi
• Hiperkalsemi
• 24 saatlik idrarda kalsiyum ↑

Patoloji

• Akciğerlerde interstisiyel alveolit ve fibrozis
• Vaskülit bulguları (erythema nodosum)
• Kazeöz nekroz içermeyen granülomlar
• Granülomları kuşatan CD4+ lenfositleri 
• Lenfositlerin çevresinde güçlü fibrozis 
• Langhans tipi dev hücreler 
• Dev hücrelerinde "asteroid cisimler" (1)
• Schaumann cisimcikleri (2)

   (1) Asteroid cisim       (2)Schaumann cisimciği

Komplikasyonlar

• Bal peteği akciğer
• Pulmoner hipertansiyon
• Cor pulmonale 
• Glokom ve optik atrofi
• Ağız kuruluğu bulguları
• Yüz felci
• İşitme sorunları
• Metastatik kalsifikasyon 
• Perikardit
• Ürolityazis