Primitif nöroektodermal tümör - PNET - pPNET

Yumuşak dokuları ve kemiği etkileyen, ilkel inir hücrelerinden (nöroektodermal) kökenli olduğu varsayılan, küçük yuvarlak hücrelerden oluşan, oldukça malign tümörlerdir. Orijinlerine göre 3 tip PNET bilinmektedir:

1. Santral sinir sistemi PNET’leri
2. Nöroblastoma
3. Periferik primitif nöroektodermal tümörler (pPNET)

Yerleşim

• Santral sinir sistemi PNET’leri: Beyin
• Nöroblastoma: Adrenal medullası; Sempatik gangliyonlar
• Periferik primitif nöroektodermal tümörler (pPNET): Bu 2 grup dışında lokalizasyon gösterenler (nöroepitelyoma; nöroektodermal tümör; ektomezenkimoma; periferik medulloepitelyoma) 
  • Torakopulmoner bölge (Askin tümörü)
  • Batın (Adrenal medullası; Sempatik gangliyonlar - Nöroblastoma)
  • Pelvis 
  • Baş-boyun bölgesi

Klinik 

• Yerleşime göre değişen bulgular (örnekler):
  • Kitle bulgusu
  • Ağrı
  • Kraniyal nöropatiler
  • Ekzoftalmi
  • Epistaksis
  • Burun tıkanıklığı
  • Anosmi
  • Başağrısı

Patoloji

• Kesin tanı ve tipleme için ışık mikroskobu, sitogenetik analiz ve cile elde edilen bilgiler birlikte değerlendirilir:
• Işık mikroskopu incelemelerinde; küçük, yuvarlak, koyu renk boyanan hücrelerin monoton bir kümeleşmesi olarak görülür. 
  • Benzer yapıya rabdomyosarkoma, nöroblastoma ve Hodgkin-dışı lenfomalarda da rastlanır (bu nedenle, periferik ilkel primitif nöroektodermal tümörlerde, tümör hücrelerinin immünohistokimyasal profili ie sitogenetik analiz oldukça önemli)
• Primitif nöroektodermal tümörlerde, küre biçimde kümeleşen tümör hücrelerinin fibriller uzantılarını ortadaki göbek alanına doğru uzatarak oluşturduğu Homer Wright rozetleri bulunabilir. 
• Periferik primitif nöroektodermal tümörlerin elektron mikroskobu ile incelendiğinde, mikrotübüller ve mikrofilamentler ile nörosekretuar granülleri görülür; hücreler arasında kısa dendritik dallanmalar belirlenir.
• Periferik primitif nöroektodermal tümörlerin sitogenetik analizleri, Ewing tümör ailesiyle arasındaki yakın ilişkiyi ortaya koyar
• İmmünohistokimyasal incelemelerde, periferik primitif nöroektodermal tümörlerin tipik olarak CD99 (glikoprotein MIC2) ve vimentini birlikte eksprese eder

• Özgün olmayan belirteçler: S-100, nörona özgü enolaz, CD75 ve sinaptofizin