Peutz-Jeghers sendromu
Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Bulgular:
- Burun polipleri
- Dudaklarda koyu renkli çiller
- Yanak mukozasında koyu renkli çiller
- Bronş polipleri
- Sertoli hücreli tümör ve jinekomasti
- Erkek çocuklarında erken puberte
- Safra yolları polipleri
- Mide-rektum arasında hamartomatöz polipler
- GİS poliplerinde ağrı
- İleus (intussusception)
- Ovaryum kistleri
- Üreter papillomları
- Mesane papillomları
- El derisinde hiperpigmante çiller
- Café-au-lait
- Demir eksikliği anemisi
- Tümör riski: karsinom (GİS, meme, tiroid, akciğer, pankreas, uterus, ovaryum ve testis tümörleri)
17
2
0
0
0
0
0