Otoimmun lenfoproliferatif sendrom

Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal sendrom

• Kronik ve yineleyen lenfadenopatiler
• Lenf düğümlerinde reaktif hiperplazi
• Splenomegali
• Hepatomegali
• Lenfositik interstisiyel pnömoni
• Otoimmun pansitopeni (otoimmun hemolitik anemi, immun trombositopeni, immun nötropeni)
• Otoimmun hepatit
• Otoimmun glomerülonefrit
• Otoimmun tiroidit
• Lenfomalar
• Multipl neoplastik lezyonlar (tiroid ve meme adenomları, gliomalar)
• Yineleyen aftlı stomatitler
• Deri döküntüleri
• Kaşıntı