Multipl myeloma

Ekstranodal yerleşim gösteren non-Hodgkin lenfomalardan biri olan Multipl myeloma, plazma hücrelerinin monoklonal proliferasyonu sonucu ortaya çıkan bir lenfoma türüdür (bazı sınıflandırmalarda "kemik tümörü" olarak nitelenmektedir). Olguların çoğu orta ve ileri yaşlarda belirir. Multipl myeloma, genellikle aksiyal iskeletin kemiklerinin iliğinden ve multisentrik olarak başlar. Bazı olgularda ilk lezyonlar çene kemiklerinde belirir. 

• Zamanla, kemiklerin büyük bölümünde zımbayla delinmiş gibi sınırları belirgin yuvarlakça litik lezyonlar ve güçlü osteoporoz belirir; kostalar, çeneler ve kafa kemikleri, Vertebralar, pelvis gibi yassı kemikler çokça etkilenir. Çene-yüz ve kafatası kemiklerinin etkilenmesi %50’nin üzerindedir; çene yerleşimi gösteren olguların büyük bölümü altçenededir. Çene lezyonlarında şişlik ve diş ağrısı bulgularıyla belirir, ileri olgularda dişlerde sallanmalar ve dökülmeler, parestezi saptanır. Yaygın kemik infiltrasyonu ağrılara, aksiyal kemiklerde patolojik kırıklara neden olur. Çene kemiklerinde patolojik kırık görece seyrektir.
• Yaygın kemik lezyonlarının saptandığı olgularda metastatik kalsifikasyon vardır. 
• Radyolojik incelemelerde, altçenenin her yerinde (genellikle azılar bölgesinde-angulusta) tek ya da multipl, zımbayla delinmiş gibi bir izlenim veren litik lezyonlarla karşılaşılır. Kemik yıkımının ileri düzeylere ulaştığı olgularda yüzen dişler görülür. 
• Laboratuvar incelemelerinde monoklonal paraprotein üretimi ve hiperkalsemi saptanır. Kanda ve idrarda monoklonal immunoglobulinler saptanır; idrarda monoklonal immunoglobulin bulunması “Bence-Jones proteinürisi” olarak nitelendirilir. Myelom nefropatisi, sık görülen komplikasyonlardan biridir.
• Anemi bulgusuna nötropeni eşlik edebilir. 
• Monoklonal gammopatiye bağlı purpurik kanamalara ağız mukozasında da rastlanabilir. Çekim sonrası zorlukla durdurulan kanamalar olabilir. Multipl myeloma hastalarında anormal protein üretimine bağlı olarak ortaya çıkan amiloidoz maddesi dilde birikerek makroglossi, dişetlerinde nodüller, yanak mukozasında plaklar yapabilir. Mukozada, hairy lökoplakia ve candidiasis gelişebilir. 
• Doku örneklerinin mikroskopik incelemesinde, atipik plazma hücrelerinden oluşan tek tip hücre infiltrasyonu görülür. Plazma hücrelerinin yoğun olarak saptandığı yangısal infiltrasyonlar ve plazma hücreli granülom gibi lezyonlarla karışabilir; bu tür olgularda yapılacak tüm vücut kemik radyolojisi, ayırıcı tanıda önemli ipuçlarına ulaştırır. Ayrıca, immunhistokimyasal belirteçler uygulanarak yapılan incelemelerde, tümör hücresi niteliğindeki plazma hücrelerinin monoklonal özellik gösterdikleri saptanır. 
• Tedavisinde onkoterapi yöntemleri uygulanır. Kemik iliği transplantasyonu ve interferon ile birlikte uygulanan onkoterapinin daha yararlı olduğu bildirilmektedir. Bisfosfonat tedavisindeki multipl myeloma hastalarında çene kemiklerinde nekroz ve osteomyelit oluşur. Hastaların büyük bölümü infeksiyon hastalıklarına karşı duyarlıdır. Ayrıca, böbrek ve kalp komplikasyonları prognozu olumsuz yönde etkiler. Yumuşak dokularda oluşan soliter plazma hücreli tümörlere “ekstramedüller plazmositoma” adı verilir. Ekstramedüller plazmositomaların ¾’ü baş-boyun bölgesinde meydana gelir; nazofarinks, paranazal sinüsler, tonsillalar, dişeti, damak ve dil yerleşimi gösterirler.