Melkersson-Rosenthal sendromu
Otozomal dominant yolla aktarılan, dudaklarda yineleyen-ödemli granülomatöz yangı (granülomatöz cheilitis; Miescher cheilitis)
3 tipi vardır:
- Fasiyal paralizi ve dudaklarda ödem, dil normal
- Dudaklarda ödem ve dilde fissürler, paralizi yok
- Fasiyal paralizi ve dilde fissürler, dudaklar ödemsiz
Bulgular
- İlkbahar ve güz aylarında ödem atakları
- Orofarinks ödemi
- Ödemli alanlar kırmızı-kahverengi
- Özellikle üst dudak ödem nedeniyle çok büyür
- Dil ödemi
- Konuşma güçlüğü
- Çiğneme güçlüğü
- Dilde mukoza kalınlaşması
- Dilde karsinom riski
- Dişetlerinde granülomatöz oluşumlar
- Gingival hipertrofi
- Sert damakta lökoplaki
- Tükürük bezlerinde atrofi
- Ağız kuruluğu
- Larinks ödemi
- Göğüs, baldır ve el ödemleri
- Megakolon
- Hastaların kan grubu genellikle 0
5
0
0
0
0
0
0