Malign schwannoma

Schwann hücrelerinden kökenli malign nörinal tümörlerdir (malign periferik sinir kılıfı tümörleri). Olguların bir bölümü Tip 1 nörofibromatozis kökenlidir. Servikal ve brankial sinir pleksuslarında ve nervus trigeminalis’te sıkça görülürler. Hücrelerin büyük bölümü monomorfik nitelikler taşıdığı için yumuşak dokuya özgü malign tümörlerden ayrımı ve mikroskopik tanısı oldukça güçtür. Tümör infiltrasyonu atipik fusiform hücrelerden oluşur. Bazı olgularda geniş sitoplazmalı hücreler izlenir (epiteloid tip). Mitozlar vardır. Nekroz alanlarına rastlanabilir. İmmunhistokimya uygulamaları kesin sonuç vermese de S–100 yardımı aranabilir. Zor olgularda klinikopatolojik işbirliği yapılır; örneğin, büyük sinir dallarına komşu kitlelerde öncelikle Schwann hücrelerinden kökenli bir tümörden kuşkulanılır. Nörofibromatozis öyküsünün varlığında tanı kolaylaşır.