Levy-Jeghers sendromu
Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Bulgular:
- İnce bağırsaklarda Peutz-Jeghers sendromu-tipi multipl hamartomatöz polipler
- Poliplerin yol açtığı ileus
- İnce bağırsak poliplerinden kanama (demir eksikliği anemisi)
- Mesane, nazofarinks, bronş polipleri
- Hiperpigmentasyon (parmaklarda, perioral, periorbital, perianal)
- Dudaklarda pigmentasyon
- Yanak mukozasında pigmentasyon
- Periodontal patolojiler
- Kalın bağırsak poliplerinde (varsa) kanserleşme
- Çeşitli polipöz oluşumlar (burun, uterus, mesane, vd)
- Erkeklerde östrojen üreten Sertoli hücreli tümöre bağlı jinekomasti
- Bronş adenomu
- Kanser riski (mide, pankreas, meme, uterus, ovaryum)
16
3
0
0
0
0
0