Kronik myeloid lösemi (KML; CML)
Genellikle 40-60 yaşlarında ortaya çıkar
Riskler
- Cinsiyet (erkeklerde görece daha yaygın)
- Yaş (yaşlanmayla artan risk)
- İyonlaştırıcı radyasyon (BT; radyoterapi; nükleer silahlar; nükleer reaktör sızıntısı).
- Kimyasallar (benzen)
Patogenez: t9;22 ABL proto-onkogeninin translokasyonu (BCR-ABL füzyon geni) ile pluripotansiyel myeloid kök hücrelerin klonal genişlemesi
Klinik bulgular
- Hepatosplenomegali
- Yaygın lenfadenopati
- Organ yayılmaları
- Patlama krizi: genellikle yaklaşık 3 yıl sonra ortaya çıkar; myeloblast sayısında patlama biçiminde artış
- İnfeksiyon hastalıkları
Laboratuvar bulguları
- Periferik lökosit sayısında artış
- Anemi (normositik-makrositik)
- Nötropeni
- Trombositoz (%40-50)
- Trombositopeni
- Hipersellüler kemik iliği, yer yer myelofibrozis
- Pozitif Philadelphia kromozomu (+)
- BCR-ABL füzyon geni
- Azalmış lökosit alkalin fosfataz (LAP) (ayırıcı tanı: lökemoid reaksiyonda LAP yüksek)
9
8
0
0
0
0
0