Kondrosarkoma

Kondrosarkom, kıkırdak dokusunun malign tümörüdür. Primer kemik tümörlerinin 1/5’ini oluşturur. Olguların bir bölümü enkondromda ya da osteokondromda gelişen kanserleşmeden kökenlidir. Klasik kondrosarkomların santral (kemikiçi), periferik ve periosteal (parosteal) gibi yerleşime özgü alt grupları bilinmektedir. Klasik kondrosarkomlar dışında başkaca mikroskopik alt gruplar vardır:

• Kondrosarkomların genellikle 50 yaşını aşmış bireylerde görülür; cinsiyet ayrımı önemsizdir. Olguların çoğu uzun kemiklerde (femur, humerus) ve yassı kemiklerin bir bölümünde (pelvis, skapula, sternum ve kostalar) görülmektedir.
• Hastaların çoğu şişlik ve ağrı yakınmasıyla gelir. Kafa çiftlerinin etkilendiği kafatası tümörlerinde nörolojik bulgular saptanabilir.
• Makroskopik incelemelerde, çoğu kez çapı 5 cm’yi aşmış olan, lobüler yapıda bir tümör görülür. Kesiti mavimsi-gri bir buzlu cam izlenimi verir. Santral tümörler çoğu kez kemik iliği boyunca yayılırlar (bu nedenle, radyolojik görünüme aldanıp ampütasyon yapılan olgularda residivler oldukça sıktır). Yer yer dejenerasyon kökenli miksoid alanlar ve kistik yapılar olabilir. Kesit alınırken algılanan kumlu izlenim tümördeki kalsifikasyonların bulgusudur. Santral tümörlerin korteksi aşarak yumuşak dokulara çıkması olasıdır.
• Mikroskopik incelemede, değişik büyüklükte düzensiz kıkırdak adacıkları görülür. Kıkırdak adacıklarını çoğu kıkırdak matriksi içerisinde serpilmiş çoğu iki çekirdekli atipik kondrositler oluşturur. Mitozlar bulunabilir. Matriks dejenerasyonları ve bazıları kalsifiye nekroz alanları saptanır. Kemik iliğine komşu alanlarda ve kemik korteksinde invazyon vardır. Prognozu belirlemek için uygulanan “Grading” sisteminde -hücrelerdeki pleomorfizme ve mitoz sayısına göre- Grade I’den Grade IV’e dek uzanan bir raporlama uygulanır. Grade I olgularda normal kıkırdak dokusuna ya da bir enkondroma çok yakın mikroskopik bulguların saptanırken; Grade IV olgularda, tümörün kondrosarkom olup olmadığı konusunda kuşku yaratabilecek düzeyde ileri bir pleomorfizm vardır (indiferansiye ya da dediferansiye kondrosarkom). Grade III ve Grade IV olgularda, radikal cerrahi uygulanmadığında %70’lerin üzerine çıkabilen bir residiv riski bildirilmektedir. 

• Radyolojik incelemede, çoğu kalsifikasyon alanları içeren osteolitik lezyon saptanır. Hızlı gelişen olgularda, tam bir osteolitik lezyon önce “güve yeniği” olarak nitelenen minik erime alanlarıyla belirir. Tümöre komşu kemikre endosteal aşınmalar olabilir. Kemik korteksinin etkilenmesi, kemik yüzeyine paralel lameller biçiminde ve kalsifiye periost reaksiyonuna neden olur (ayırıcı tanı: osteosarkomdaki periost reaksiyon kemik yüzeyine diktir, yani “ışınsal” nitelik gösterir).
• Tedavi etkilenen kemik bölgesine göre değişir; uzun kemiklerde kemik iliği invazyonu nedeniyle dezartikülasyon uygulanması residiv ve metastaz riskini oldukça azaltmaktadır. Öteki kemiklerde, Grade I olgularda küretaj-adjuvan-hidrojen peroksid uygulanması, Grade II ve üzeri olgularda geniş eksizyon önerilmektedir. Kemoterapi ve radyoterapi genellikle yararsızdır. Grade II ve üzeri olgularda 5-yıllık yaşam süresi %50’nin üzerindedir; bu oran, Grade I tümörlerde %80’i aşabilir. Kondrosarkomlar, öncelikle akciğerlere metastaz yaparlar.