İmmun trombositopeni - Trombositopenik purpura

Anti-trombosit antikorlarının neden olduğu bir  trombositopeni olgusudur. İki tipi bilinmektedir:

• Akut immun trombositopenik purpura
• Kronik immun trombositopenik purpura

Akut immun trombositopenik purpura: Akut ITP, çocuklarda ve bir virüs bir infeksiyondan sonra çocuklarda görülür. Geçici bir süre oluşan anti-trombosit otoantikorlarının etkisi vardır. Tablo, genellikle kendiliğinden düzelir.

Kronik immun trombositopenik purpura: Kronik immün trombositopeni purpurası (ITP) trombositlere karşı otoantikorlardan kaynaklanır. Primer olguların nedeni bilinmemektedir. Sekonder olgular SLE, B hücreli lenfomalar, HIV gibi hastalıkların komplikasyonu olarak belirirler. Trombosit antijene karşı oluşan otoantikorlar, otoantikor-trombosit kompleksini oluşturur; bu kompleksler dalakta yakalanır ve parçalanır. Dalak normal boyuttadır, ancak sinüzoidal tıkanıklık ve belirgin germinal merkezler gösterir. Kemik iliğindeki megakaryosit sayısı artar.

Kronik ITP klasik genç kadınlarda görece sıktır. Genellikle kollareda ya da bacaklarda purpuralar ile peteşiyal kanamalar ve/veya epistaksis öyküsü vardır. Melena, hematüri veya ağır mensler olabilir ilk belirtiler olarak görülebilir. Kanama süresi uzarken, protrombin ve parsiyel tromboplastin süreleri normaldir. Antiplatelet antikor testleri güvenilir değildir. Çoğu hasta glukokortikoidlere yanıt verir (makrofaj fonksiyonunu inhibe eder), ancak bazıları splenektomi veya immunomodülasyon gerektirir (örneğin, anti-CD20 antikoru).