Hemosideroz ve Hemokromatoz

Hemosideroz (hemosiderozis), vücutta yerel ya da sistemik demir düzeyinin yükselmesiyle ortaya çıkan hemosiderin pigmentinin dokulara birikmesi olgusu. Hemosiderinin pigmentinin çok sayıda doku ve organa birikmesiyle ortaya çıkan tablo "hemokromatozis" olarak nitelenir. Vücuttaki total demir düzeyinin yükselmesi sonucunda dokuların büyük bölümüne (deri, pankreas, kalp, karaciğer, böbrekler, endokrin sistem) hemosiderin birikir. Bu olguda, primer (herediter) hemokromatozis ve sekonder hemosiderozis olarak 2  tablo izlenir :

• Primer (herediter) hemokromatozis: Kalıtsal sistemik hemosiderozis; primer hemosiderozis; demirin duodenumdan çok fazla emilimi ve çeşitli dokulara birikmesi sonucu ortaya çıkan orta ve ileri yaş erkeklerde, dokulara hemosiderin birikmesiyle ve melanin hiperpigmentasyonu ile karakterize, karaciğerde pigment sirozu ile pankreastaki fibrozis sonucu diabet oluşmasına neden olan tablo
• Sekonder hemosiderozis: Bir hastalığın bulgusu ya da komplikasyonu olarak ortaya çıkan hemosideoz türüdür; nedenler:
  • Hematolojik hastalıklar: Hemolitik anemi, hemoliz yapan toksinler, vd
  • Parenteral demir yüklenmesi: Kan transfüzyonu, parenteral demir preparatları
  • Kronik alkolizm: Özellikle demirden zengin alkollü içecekler tüketenlerde 
  • Öteki nedenler: Kronik karaciğer hastalıkları, Porphyria cutanea tarda, konjenital hastalıklar (atransferrinemia), aşırı demir tüketimi (Bantu siderosis), demir ve C vitamini içeren preparatların aşırı tüketilmesi

Primer (herediter) hemokromatozis: Demirin duodenumdan çok fazla emilimi ve çeşitli dokulara birikmesi sonucu ortaya çıkan hastalıktır. Erkeklerde, orta ve ileri yaşlarda sıktır. Kadınlarda az görülmesi, menstrüasyonda kan yitirilmesiyle açıklanmaktadır. Demir birikimi yıllarca sürer ve ilk belirtiler 40 yaşlarında izlenmeye başlar. Normalde demirin duodenumdan fazla emilimine engel olan düzenleyici bir mekanizma vardır. Hemakromatoziste bu mekanizma bozuktur ve normalin 8 katına varan demir emilimi olur. Vücuttaki total demir miktarı artınca dokulara hemosiderin birikir, zamanla fibrozis oluşur. Hemakromatoziste değişik yerlere biriken 2 pigment türü vardır: hemosiderin ve melanin.

• Hemosiderin: Epitel hücreleri (karaciğer, böbrek tubulus, salgı bezleri) ile mezenkimal hücrelere (bağ dokusu, myokard, damarlar, salgı bezlerinin duktuslarındaki düz kas hücreleri, RES hücreleri)
• Melanin: Epidermisin bazal hücrelerinde (yoğun)

Özellikle hemosiderinin biriktiği organlarda önemli bozukluklar ortaya çıkar:

• Karaciğer: Herediter hemokromatoziste demirin en fazla biriktiği organ karaciğerdir. Hemosiderin, lobulusların periferisindeki parenkim hücrelerindedir (sekonder hemosiderozis olgularında ise, hemosiderin birikmesi Kupffer hücrelerindedir). Zamanla siroz tablosu gelişir (pigment sirozu). Olguların %10’unda sirozdan kökenli primer karaciğer karsinomu oluşur. 
• Pankreas: Büyük, katı ve pigmentlidir. Fibrozis sonrası diabet oluşur (bronz DİABET).
• Deri: Melanin pigmenti artışına bağlı esmerleşme vardır (BRONZ diabet). Bu durum sürrenal korteksinde hemosiderin yığılmasına bağlı  yetmezlik ile ilgilidir.

Hemakromatozisin klasik üçlemi şunlardır:

• 1. Deri pigmentasyonu (olguların 2/3’ünde)
• 2. Diabetes mellitus (olguların 2/3’ünde)
• 3. Karaciğer sirozu (bazen hafif düzeyde)

Hemakromatoziste komplikasyonlar:

• Karaciğer yetmezliği ve primer karaciğer karsinomu
• Diabetes mellitus
• Kalp yetmezliği