Gardner sendromu
Otozomal dominant yolla aktarılan, familial adenomatöz polipozis sendromu'nun 3 fenotipinden biri olan kalıtsal sendromdur. Bulgular:
- Multipl osteomalar: Çeneler ile frontal, zigomatik, etmoid ve sfenoid kemiklerde
- Deride erozyon (yüz, gövde, ekstremite)
- Çene tümörleri: Odontomalar, osteoid osteoma, benign osteoblastoma
- Süpernümerer dişler
- Mesiodens
- Gömük dişler
- Yaygın çürükler
- Gözde retina kalınlaşması
- Abdominal/ekstraabdominal desmoid oluşumlar
- Fibromlar (Gardner fibromaları)
- Mezenterde mezenkimal tümörler (lipoma, fibroma, fibrosarkoma)
- Kalın bağırsak polipleri ve kanserleşmeleri
- Adrenal tümörleri
- Tiroid tümörleri
- Beyin tümörleri
19
2
0
0
0
0
0