·   · 2604 Giriş
  •  · 232 arkadaş

Freeman-Sheldon sendromu (kraniyokarpotarsal displazi)

Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal sendrom

  • Arthrogripozis
  • Mikrosefali
  • Gelişme geriliği
  • Hipertelorizm
  • Boyun kısa
  • Hipertelorizm
  • Gözler derinde
  • Göz kapak yapışıklıkları
  • Ptozis
  • Strabismus
  • Kulak kepçeleri asimetrik
  • Burun ve burun delikleri küçük
  • Yüz hipoplazisi (orta bölüm)
  • Yanaklar dolgun
  • Filtrum uzun
  • Dudaklar büzüşmüş (hastanın yüzü düdük çalan bir insanı anımsatır (dudaklar bü­zülmüştür ve öne doğru uzamıştır; düdük çalma-whistling face)
  • Mikrostomi
  • Mikroglossi
  • Mikrognati
  • Çukur damak
  • Kollar asimetrik (uzun-kısa, ince-kalın)
  • Önkolda çarpıklık
  • Parmaklar kontrakte
  • Eklem işlevlerinde bozukluklar (artrogripozis)
  • Üst ekstremite kaslarında hipoplazi
  • Spina bifida
  • Herniler
  • Skolyoz
  • Zeka geriliği
  • Anestezilerde malign hipertermi riski
5 0 0 0 0 0
  • 215
  • +

Hekim.Net

Close