Fokal Segmental Glomerüloskleroz (FSGS)

Nefrotik sendrom saptanan böbrek hastalıklarından biridir. Proteinürinin yanı sıra hematüri, GFR azalması ve hipertansiyon başlıca bulgulardır. İdiyopatik FSGS steroidlere değişken olarak yanıt verir; kronik böbrek yetmezliğine ilerleme %20'den fazladır. Renal allogreft alıcılarında saptanan FGSG, olguların %25-50'sinde yineler; proteinüri, transplantasyondan sonraki 24 saat içinde ortaya çıkabilir ve dolaşımdaki faktörlerin potansiyel rolünü vurgular. 

Tipler

• Primer FSGS: Nedeni bilinmeyenler (idiyopatik olgular)
• Sekonder FSG: 
  • Eroin
  • HIV-AIDS infeksiyonu
  • Orak hücreli anemi
  • Obezite
  • Renal parenkim zararları (kronik reflü, analjezik nefropatisi, unilateral böbrek agenezisi)
  • Glomerüler filtrasyon bariyerini koruyan proteinlerin mutasyonları (podocin ve α-aktinin gibi podosit proteinleri; nefrin gibi membran proteinleri) 

Patogenez: Tüm FSGS'lerde primer glomerüler lezyon, etkilenen glomerüler segmentlerindeki viseral epitel hasarıdır. Primer olguların patogenezi açıklanamamaktadır. Sekonder olgularda, dolaşımdaki sitokinler ya da nefrin kompleksinin genetik kusurları rol oynamaktadır. 

Morfoloji: Plazma proteinlerinin yoğun biçimde kümeleşmesi ve artmış matriks sentezi, glomerüllerde skleroza ve hyalinleşmelere neden olur.

• Işık mikroskopu: Bazı glomerüllerde (fokal) ve etkilenen glomerüllerin bazı segmentlerinde (segmental) skleroz görülür.
• İmmunofloresan mikroskopi: Sklerotik segmentlerde veya mezangiumda IgM ve C3 gösterebilir. 
• EM: Bowman boşluğunu döşeyen epitel hücrelerinde fokal ayrılmaları ve podositlerde kaynaşmalar saptanır. 

HIV-AIDS nefropatisi: HIV-AIDS hastalarında güçlü belirtilerle ortaya çıkan fokal segmental glomerüloskleroz olgusudur. 

• Işık mikroskopu incelemelerinde zamanla tüm glomerüleri etkileyen skleroz, nefron atrofisi ve tubuluslarda kistik genişlemeler, glomerüler viseral epitel proliferasyonu ve hipertrofisi
• EM incelemelerinde endotelyal tubuloretiküler inklüzyonlar