Fibrosarkoma

Mezenkimal dokunun fibroblastik hücrelerinden kökenli, yumuşak dokularda ve kemiklerde görülen malign tümörüdür. WHO sınıflandırmasına göre 4 türü vardır;

• Fibrosarkoma 
  • Erişkin fibrosarkomu
  • İnfantil fibrosarkomu)
• Miksofibrosarkoma
• Fibromiksoid sarkoma (düşük grade)
• Sklerozan epitelioid fibrosarkoma

 Erişkinlerde saptanan fibrosarkomalar 40-55 yaşlar arasında görece fazladır ve metastaz yaparlar. 10 yaşından küçük çocuklardaki tümörlerde (infantil fibrosarkoma) metastaz eğilimi azdır (büyük bölümü 0-1 yaş grubunda ortaya çıkar).  

Fibrosarkomlar çenelerde seyrek görülürler. Altçene tümörleri görece fazladır. Şişlik ve ağrı bulgularına diş dökülmeleri ve patolojik kırık eklenebilir. İleri evredeki hastalarda sinir etkilenmelerine bağlı parestezi, kas infiltrasyonu nedeniyle beliren trismus, üstçene tümörlerinde orbita invazyonuna bağlı bulgular görülebilir. Radyolojik incelemelerde özgün bulgular yoktur. Erken dönemde yakalanan küçük tümörlerde, belli belirsiz sınırları olan uniloküler litik bir alan saptanır. Kemik invazyonu ilerledikçe sınırları tümüyle silen güve yeniği biçiminde aşınmalar izlenir. Hızla gelişen tümörün içinde yüzen dişlere ve kök rezorpsiyonlarına rastlanır, kemik korteks benini aşan tümör yumuşak doku kitlesi de oluşturur.

Mikroskopik incelemede, atipik fusiform hücrelerin oluşturduğu tümör infiltrasyonu görülür. Tümör hücreleri ve ürettikleri kollagen lifler, demetler ya da sepet örgüsü ya da balık sürüsü izlenimi veren bir yapı sergiler. Bazı olgularda belirgin bir pleomorfizm olmamasına karşın çok sayıda mitoz vardır. Pleomorfizmin ileri düzeylerde olduğu olgularda mitozların yanı sıra geniş sitoplazmalı hücrelere ve dev hücrelerine rastlanabilir.  Bazı olgularda kollagen liflere, kemik ve kıkırdak metaplazisine rastlanabilir. İnfantil fibrosarkomalarda nekrozlar, kanamalar, miksoid alanlar ve yuvarlakça hücreler bulunabilir.

Tedavisinde radikal cerrahi yöntemler uygulanır. Residivlere ve organ metastazlarına sık rastlanır. İnfantil fibrosarkomalarda daha konservatif davranılmasına karşın, erişkin tümörlerinin tedavisinde radikal cerrahi yöntemler uygulanır. Erişkin fibrosarkomalarındaki residiv oranı %50’yi bulabilmektedir. Fibrosarkomlar öncelikle akciğere metastaz yaparlar. Tüm bu olumsuzluklara karşın, çene fibrosarkomalarının prognozu öteki fibrosarkomalara kıyasla daha iyidir.