Fatal granülomatöz hastalık (Berendes-Bridges-Good sendromu)

Nötrofil polimorflardaki NADPH oksidaze enziminin yetersizliği sonucunda ortaya çıkan bir immun yetmezlik sendromudur. Kronik tipi kalıtsaldır (X-kromozomu aracılığı). Kalıtsal olmayan olgulara da rastlanmaktadır.

• Erkek çocuklarında ve 2 yaşından sonra belirir
• Nötrofil polimorfların yetersizliği
• Granülomlu yangı odakları
• Ateş
• Yüzde eritemli plaklar
• Aftlı stomatit
• Ülserli stomatit
• Konjunktivit
• İnfeksiyon hastalıklarına aşırı duyarlılık
• Pnömoni
• Lenfadenopati
• Hepatosplenomegali
• Osteomyelit